硬皮病的一些基本常识

                           核心提示: 根据部分患者家族史明显， 遗传因素 在重症患者中HLA-B8发病率增加，患者亲属染色体异常，遗传类型的特征可能是X染色体显性等位基因

       硬皮病主要是一种由遗传因素引起的疾病。很多时候很难注意到疾病的发生，但我们的普通人可以通过学习和理解积极做好相关的预防工作，对自己的健康负责。让我们来看看我们硬皮病的一些基本常识。

       (一)根据部分患者家族史明显，遗传因素 在重症患者中HLA-B8发病率增加，患者亲属染色体异常，遗传类型的特征可能是X显性等位基因上的染色体。

       （2）感染因素 许多患者在发病前经常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。副粘性病毒样包涵体发现在患者的横纹肌和肾脏中。

       （3）结缔组织代谢异常 患者表现出广泛的结缔组织病变，皮肤胶原蛋白含量显著增加，病毒活期皮肤损伤中可溶性胶原蛋白较多，分子间侧链不稳定。成纤维细胞培养显示胶原蛋白合成的活性显著增加。

       (4)血管异常 患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，还发生在内脏血管；组织病理表明，皮肤损伤和内脏可能有小血管（动脉）挛缩和内膜增生。因此，有些人认为这种疾病是一种原发性血管疾病，但由于并非所有患者都能看到血管疾病，一些人也认为血管疾病不是该疾病的唯一发病因素。

       (5)免疫异常 这是近年来最重要的观点。各种自身抗体(如抗核抗体、抗核抗体)可以在患者体内测量DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮肤病皮肤提取物抗体等。)；病人体内B细胞数量增加，体液免疫显著增强，系统型患者循环免疫复合物阳性率高达50％以上，大多数患者患有高丙球蛋白血症；部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本甲状腺炎并发。目前，大多数人认为这种疾病可能是一种基于一定遗传背景的自身免疫性疾病。

       由于我们硬皮病的病因不是很清楚，可能会给预防带来很大的困难。我们的朋友可以很好地了解我们硬皮病的基本特征，结合自己的情况去看医生。