小儿软组织肉瘤治疗前的注意事项

       (一)治疗

       良性肿瘤以手术治疗为主，肉瘤多需综合治疗。

       1.手术治疗

       (1)肿瘤切除术:

       ①根治性切除术(间室切除术):肿瘤所在房间的整个切除术。包括房间的所有内容，a href="http://jbk.39.net/keshi/pifu/pifubing/490b3.html" target="_blank" class=blue>痈骷∪獾钠鹬沟悖       ?琢鲆徊⑶谐?ＮС杉业谋示灿灿ν?鼻谐?Ｔ诮钅な还弹簧魅返牟课虚张？ρ罢夷青山的凿凿さ钠林希，制林铲，制林苏       部梢源锏礁?涡Ч?Ｔ批评盘纳⒀?桨灿灿ν?谇谐?Ｒ话闳衔       ?漩涡云谐九芳悠禄植肩ㄖ?瘟啤?/P>

       ②广泛切除：切除范围一般应在肿瘤三维缘外3～5cm。G3可取上限，G1、G2可以自由减少。如果在手术过程中可以识别切割边缘，则没有更理想的方法来指导切除范围。阴性切割是目的。广泛切除可与屏障切除相结合，尽量少牺牲正常组织，以保留更多功能。术后适当放疗。

       ③局部切除术(边缘切除术、囊外切除术):主要用于良性肿瘤切除。也可以使用特殊部位的低度恶性肿瘤。术后需要额外的放疗。

       ④囊内切除术：一般仅用于切除诊断。

       (2)截肢手术:近年来截肢手术明显减少，多不足5％。手术有四种，切除范围的概念可以参考切除手术。

       (3)根治性截肢。

       (4)广泛截肢。

       (5)边缘截肢。

       (6)肿瘤截肢术。

       2.放射治疗 软组织肉瘤对放疗不太敏感。临床上有明显肿块时，单独放疗的局部控制率仅为29％～33％。因此，很少单独使用。主要作为手术的辅助治疗。特别是对HG肉瘤，不能达到阴性时，肉瘤可以降低局部复发率。但一般认为对生存期没有影响。常用的方法有三种。

       （1）术前放疗：肿瘤通常与局部重要结构密切相关，不能或暂时不能切除。局部照射可减少肿瘤部位，减少周围血管供应量，产生硬囊包裹肿瘤，使大神经血管容易分离。剂量通常不超过50Gy。3手术周左右，切口愈合后补充照射剂量，总剂量65Gy左右。术前放疗褒贬不一，国内使用较少。

       （2）近距离放疗：主要用于肿瘤附近血管神经等重要组织，不能切除，或切除后无修复重建条件。方法是切除肿瘤后的内径1mm尼龙管等距离平行排列在病床上。4～7天内放射性铱，剂量42～45Gy，4～66天后拆除施源器。2～3周后切口拆线，增加外照20～30Gy。Brennan等通过对1600例软组织肉瘤的多种形式治疗的分析认为，四肢软组织肉瘤应用组织间照射可以减少局部复发率，HG肿瘤有效。

       (3)术后放疗:切口愈合后施用剂量65～70Gy，临床应用广泛。一般认为，术后放疗的主要优点是充分了解肿瘤的病理类型和恶性侵犯程度，有利于计划的制定，剂量可以集中。主要缺点是手术破坏了放疗区域的血液供应，导致肿瘤细胞缺氧，降低了放疗的敏感性。外部辐射LG和HG肿瘤是有效的。

       3.化学治疗 化疗作为全身治疗的重要手段之一，在软组织肉瘤中的临床应用越来越多。不同的化疗方案有不同的反应率，比理想的更好40％～57％。虽然也有人反对软组织肉瘤化疗，但总体评价是辅助化疗的疗效优于单一手术。辅助化疗有利于延长生存期，降低局部复发率。

       (1)常用药物:软组织肉瘤化疗，单药疗效较好。ADM环磷酰胺(CTX)、达卡巴嗪(DTIC)、异环磷酰胺(IFO)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(ACD)、DDP等，反应率在20％左右。近年来，经过筛选，人们认为ADM、达卡巴嗪(DTIC)和异环磷酰胺(IFO)效果最好。临床上真正使用单药的人很少。

       (2)联合用药:临床化疗常用多种药物联合用药。ADM、异环磷酰胺(IFO)和达卡巴嗪(DTIC)联合应用是近年来比较好的解决方案。Demetri剂量与疗效的关系可以借鉴(表1)。

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       （3）化疗适应症：到目前为止，化疗的确切性和绝对适应症尚未确定。临床经验分析、横纹肌肉瘤（特别是胚胎型）、脂肪肉瘤（粘液型）、滑膜肉瘤（上皮型）、恶性纤维组织细胞瘤、软组织骨肉瘤、软组织尤文肉瘤对化疗的反应率较高。一些作者还统计，化疗只适用于Ⅱ、Ⅲ肿瘤直径为5～10cm直径小于有效5cm不需要化疗，大于10cm一般剂量很难防止远隔转移。临床经验，组织学分为G2、G3都要考虑化疗。

       (二)预后

       纤维肉瘤预后较好，5年治愈率可达85％左右。

       婴儿血管外皮细胞瘤多为良性，局部切除可治愈。

       未能完全切除恶性纤维组织细胞瘤的，预后极差。

       由于局部扩散或远处转移，恶性血管内皮瘤死亡率高。

       由于复发率和转移率高，滑膜肉瘤预后不良，尤其是分化不良的肿瘤，肿瘤斑块越大，预后越好。

       化疗对恶性间皮瘤无效。恶性间皮瘤胸膜和腹膜肿瘤切除困难者，放疗不能改善预后。诊断后，大多数儿童8～14一个月内死亡。

       恶性间叶瘤术后局部复发较为常见，主要为脑、肺、肝、骨转移。死亡率为50％～75％。

       腺泡型软组织肉瘤由于肿瘤无症状，生长缓慢，诊断过晚，预后不良。儿童预后优于成人，可能是由于头部和面部肿瘤容易发现。

       上皮样肉瘤深部肌肉浸润率高，有丝分裂率高，预后差。肿瘤直径小于2cm，10岁以下的预后较好。