小儿软组织肉瘤的治疗方法

       一、放射治疗软组织肉瘤

   

       1.对放疗不太敏感。临床上有明显肿块时，单独放疗的局部控制率仅为29％～33％。因此，很少单独使用。主要作为手术的辅助治疗。特别是对HG肉瘤，不能达到阴性时，肉瘤可以降低局部复发率。但一般认为对生存期没有影响。常用的方法有三种:

   

       （1）术前放疗：肿瘤通常与局部重要结构密切相关，不能或暂时不能切除。局部照射可减少肿瘤部位，减少周围血管供应量，产生硬囊包裹肿瘤，使大神经血管容易分离。剂量通常不超过50Gy。3手术周左右，切口愈合后补充照射剂量，总剂量65Gy左右。对术前放疗褒贬不一，国内使用较少。

   

       （2）近距离放疗：主要用于肿瘤附近血管神经等重要组织，不能切除，或切除后无修复重建条件。方法是切除肿瘤后的内径1mm尼龙管等距离平行排列在病床上。4～7天内放射性铱，剂量42～45Gy，4～66天后拆除施源器。2～3周后切口拆线，增加外照20～30Gy。Brennan根据对1600例软组织肉瘤的多种治疗方法的分析，四肢软组织肉瘤应用组织间照射可降低局部复发率，HG肿瘤有效。

   

       (3)术后放疗:切口愈合后施用剂量65～70Gy，临床应用广泛。一般认为，术后放疗的主要优点是充分了解肿瘤的病理类型和恶性侵犯程度，有利于计划的制定，剂量可以集中。主要缺点是手术破坏了放疗区域的血液供应，导致肿瘤细胞缺氧，降低了放疗的敏感性。外部辐射LG和HG肿瘤是有效的。

   

       2.化疗作为全身治疗的重要手段之一，在软组织肉瘤中的临床应用越来越多。不同的化疗方案有不同的反应率，比理想的更好40％～57％。虽然也有对软组织肉瘤化疗持反对意见者，但总的评价是加入辅助化疗的疗效优于单一手术，辅助化疗对延长生存期有益，有利于减低局部的复发率。

   

       (1)常用药物:软组织肉瘤化疗，单药疗效较好。ADM环磷酰胺(CTX)、达卡巴嗪(DTIC)、异环磷酰胺(IFO)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(ACD)、DDP等，反应率在20％左右。近年来，经过筛选，人们认为ADM、达卡巴嗪(DTIC)和异环磷酰胺(IFO)效果最好。临床上真正使用单药的人很少。

   

       (2)联合用药:临床化疗常用多种药物联合用药。ADM、异环磷酰胺(IFO)和达卡巴嗪(DTIC)联合应用是近年来比较好的解决方案。Demetri剂量与疗效的关系可以借鉴。

   

       （3）化疗适应症：到目前为止，化疗的确切性和绝对适应症尚未确定。临床经验分析、横纹肌肉瘤（特别是胚胎型）、脂肪肉瘤（粘液型）、滑膜肉瘤（上皮型）、恶性纤维组织细胞瘤、软组织骨肉瘤、软组织尤文肉瘤对化疗的反应率较高。一些作者还统计，化疗只适用于Ⅱ、Ⅲ肿瘤直径为5～10cm直径小于有效5cm不需要化疗，大于10cm一般剂量很难防止远隔转移。临床经验，组织学分为G2、G3都要考虑化疗。

   

       二、预后纤维肉瘤

   

       婴儿血管外皮细胞瘤多为良性，局部切除可治愈。

   

       2性纤维组织细胞瘤未能完全切除，预后极差。

   

       由于局部扩散或远处转移，恶性血管内皮瘤病死率高。

   

       4.滑膜肉瘤复发率高，转移率高，预后不良，尤其是分化不良的肿瘤。

   

       5.化疗对恶性间皮瘤无效。恶性间皮瘤胸膜和腹膜肿瘤切除困难者，放疗不能改善预后。诊断后，大多数儿童8～14一个月内死亡。

   

       6.恶性间叶瘤术后局部复发较为常见，主要是血液转移，如脑、肺、肝、骨。死亡率为50％～75％。

   

       7.腺泡型软组织肉瘤由于肿瘤无症状，生长缓慢，诊断过晚，预后不良。儿童预后比成人好，可能是因为头部和面部肿瘤容易发现。

   

       8.上皮样肉瘤深部肌肉浸润率高，有丝分裂率高，预后差。肿瘤直径小于2cm，10岁以下的预后较好。