血管畸形是颅内血管床的发育畸形,表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4类:

脑血管畸形的发病原因有哪些    

       1.动静脉畸形(AVM)

   

       又分为典型者和Galen两种大静脉畸形。AVM大多位于大脑半球,也可见于丘脑、基底节或脑干,从毫米到厘米不等。它是一团动脉和静脉混乱的血管,没有毛细血管床。症状的年龄从新生儿到老年人不等。

   

       AVM破裂前无症状;发育迟缓癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;颅内压增加、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。AVM破裂时,会出现出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史,报道一家三代AVM,似为显性遗传(Larsen 等,1997)。CT、MRI可显示脑缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩张等图像。手术切除治疗,术前血管造影治疗。

   

       AVM血管盗血值得注意(Sheth等,1995)。AVM除了占位和压迫,盗血也是临床症状的重要原因。

   

       由于AVM内血管阻力低,动脉血分流到畸形,使正常(甚至远)脑组织注射不良、慢性缺血,导致进行性神经功能缺陷。PET也证明了这种现象。

   

       Galen大静脉畸形是大脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。由于血管壁较厚,破裂出血很少。主要表现为大量血液分流到畸形。新生儿可能有进行性高搏出量心力衰竭,生长发育受阻,常误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可能有脑积水。死亡率很高,约50%;死亡。血液分流量小,心力衰竭轻,可反复偏瘫。治疗困难,可分期手术。

   

       2、先天性颅内囊性动脉瘤

   

       在儿童中很少见。主要发生在颅底颈内动脉、前后交通动脉或椎基底动脉。局部动脉弹性层和肌肉层较弱,突出为肿瘤,一般为1cm下面。临床症状主要为急性蛛网膜下腔出血、脑实质性出血或脑室内出血。在破裂之前,它经常被忽视,包括头痛和局部压迫,尤其是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常见。这种疾病也常伴有全身性疾病和其他血管疾病,如AVM、主动脉狭窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可以诊断,但血管造影更可靠。该病还应与创伤性、传染性等获得性脑动脉瘤进行鉴别。该病易复发性出血,应进行手术治疗。

   

       三、静脉血管瘤

   

       大脑半球常见,多见于老年儿童。主要表现为癫痫发作、罕见出血或无症状。神经图像1mm至数cm血管畸形直径约15%;钙化。保守对症治疗是主要治疗方法。

   

       4.海绵状血管瘤

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       多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期通常无症状,偶然发现。一般来说,症状发生在老年儿童或成人,主要是癫痫、头痛和脑出血。

   

       CT桑椹状病灶可见。MRI的T2相显示中心明亮,围绕着暗环的图像。常见的家庭病例是显性遗传。这种疾病还可以看到类似的海绵状血管瘤,如视网膜、肝脏、肾脏和皮肤。必要时可观察出血风险较小的病例。

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