念珠状发有哪些表现及如何诊断?


           

       有家族史,是常染色体的显性遗传。这种疾病主要从婴儿开始,一些患者出现在青春期后。疾病的发病率逐渐增加,症状可以随着年龄的增长而改善,甚至是自愈者。也有夏季和怀孕减少的人。干燥厚度不均匀,表现为梭形膨胀结节,结节间狭窄萎缩部分交替存在,如一串念珠。疾病干燥、粗糙,通常距离头皮1~2cm在脆弱的结节之间断裂,偶尔会在结节上断裂,干燥可能会有纵向裂缝。除了头发(枕头更严重)外,眉毛、睫毛、阴毛、腋毛,甚至绒毛也可能受到影响。大多数患者都伴有肢体伸展侧、颞部和颈部后部的角化病。有些伴有白甲病、白内障和牙齿异常、皮肤弹性过度、癫痫、智力缺陷和精神障碍。显微镜观察结节正常,结节狭窄异常,这里通常没有髓质。在电镜下,结节有正常的瓷砖毛皮肤,或毛皮消失;结节间的毛皮消失,平行的纵向脊间有沟,部分沟中有洞。

念珠状发有哪些表现及如何诊断?

       根据临床表现,干燥厚度不均匀,表现为梭形膨大结节,交替存在于结节之间的狭窄萎缩部分,就像一串念珠。疾病是干燥和粗糙的,通常距离头皮1~2cm在脆弱的结节间断裂,偶尔可以在结节上断裂,干燥可以诊断为纵裂。

           

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