念珠状发有哪些症状

       有家族史，常染色体显性遗传，疾病主要从婴儿开始，部分患者在青春期后，疾病逐渐增加，症状可随着年龄的增长而改善，甚至自愈，夏季和妊娠减少，干燥厚度不均匀，表现为梭形膨胀结节，结节间狭窄萎缩部分交替存在，如一串念珠，疾病干燥，粗糙，往往在头皮1~2cm在脆弱的结节之间断裂，偶尔在结节上断裂，干燥可能有纵向裂缝，除了头发（枕头严重）、眉毛、睫毛、阴毛、腋毛，甚至绒毛也可能受到影响，大多数患者伴有肢体侧伸展、颞部和颈部角化病，有些伴有白甲病、白内障和牙齿异常、皮肤弹性过度、癫痫、智力缺陷和精神障碍、显微镜观察结节正常，结节狭窄异常，这里通常没有髓质，在电镜下看到结节有正常的瓷砖毛小皮肤，或看到毛小皮肤消失；结节之间的毛小皮肤消失了，平行的纵向脊髓之间有一个沟，一些沟渠中有一个洞。