
硬皮病(scleroderma),它是一种结缔组织疾病,具有局限性或弥漫性皮肤和内脏结缔组织纤维化、硬化和萎缩的特点。其主要特点是皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食管纤维化或硬化。一些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉,也可能有类似的病变。有些患者只有皮肤硬化,称为局限性硬皮病;有些患者还有心脏、肺、胃肠道和肾脏的纤维化和硬化。这种情况被称为系统性硬皮病,通常病情严重,预后差。该病仅次于结缔组织疾病中的红斑狼疮。患者多为女性,女性与男性的比例约为3∶1。发病年龄为20~50岁。生育年龄的妇女最常见,儿童和老年人也可能发病。据报道,矿工和接触硅的工人患有硬皮病。
