发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
男性多见,多数在6岁以前发病。偶可见筋膜和肌腱内病变在出生前即已存在。多数病儿合并各种先天性异常,拇指或趾细小畸形尤为多见。
典型的病变首先出现在颈部和躯干的背部和肩部,最后是四肢的近端。病变区肿胀,范围小,有时可达到鸡蛋大小。在早期急性期,局部软泥肿胀、疼痛、触摸疼痛和轻度发热。可伴有全身低热。肿胀通常靠近深筋膜,局部皮肤可以松动。皮肤的红肿是可有可无的。几天或几周后,局部肿胀消退,留下坚实的结节。2~8一个月后,局部形成骨组织,可以触摸和使用X(图1)线认(图1)。
肘、膝部的肢体很少涉及。手、足、舌、膈、喉、括约肌和平滑肌不被侵犯。
明显病例的诊断并不难。早期要注意肌肉肿胀,疾病逐渐进行,拇指和脚趾小,肌肉结节小。骨肿起初只有豌豆大,无痛,然后逐渐增大,融合成不规则的块。