发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
病原体尚未完全理解。基本因素是结缔组织某些成分遗传缺陷引起的继发性钙化和骨化。它属于显性遗传学。双胞胎有报道。
(二)发病机制
早期病变的特点是间质水肿和结缔组织渗透,肌纤维继发性萎缩和退行性变化。后期,受侵犯的中胚组织钙化骨化。
病变可分为四层:
1.中心部 分化不良区。此区细胞丰富,细胞的大小、形状不一,并有丝状核分裂现象(此区细胞学很难与肉瘤鉴别)。
2.骨样组织和疏松的细胞间质排列良好。
3. 成骨细胞和纤维组织形成小梁,形成新骨。
4.最外层 具有纤维组织包裹、边界清晰的骨结构。分层现象具有良性病变的特点。病变最内层分化不良,向外成熟,直至正常骨组织最外层。骨组织越成熟,影响范围就越小。