韦格纳肉芽肿性巩膜炎治疗前的注意事项

       (一)治疗

       WG如果治疗不及时,会产生严重的并发症,危及生命。其治疗方案与结节性多动脉炎性巩膜炎患者相同。首选方法是糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用,特别是免疫抑制剂的应用不能遗漏,因为单独使用糖皮质激素会导致不可逆转的器官功能不良。环磷酰胺是本病最有效的细胞毒性免疫抑制剂(CTX)。口服活动期但稳定的完整性患者CTX,1~2mg/(kg·d),并调整剂量以保持白细胞数>3000/mm3。有必要密切监测白细胞的计数。对于暴发性患者,如有中枢神经系统血管炎、严重肺部受累伴低氧血症、快速进展的神经病变或肾衰竭,可使用CTX,4mg/(kg·d),静脉注射连续3天,然后改为低剂量1~2mg/(kg·d)口服。病情缓解后CTX连续使用一年,然后停用。定期检查病情是否复发。CTX毒副作用包括出血性膀胱炎、骨髓抑制或衰竭、机会感染、脱发、性功能差和罕见的膀胱肿瘤、白血病或淋巴瘤,并警惕细胞毒性药物治疗严重并发症的风险。

       糖皮质激素通常是泼尼松,1mg/(kg·d),1二次顿服或分次口服,两个月后逐渐减少,改为第二天口服,维持治疗后停用。过去人们一直认为WG这是一种致死性疾病,但在使用上述治疗方案后,90%可以缓解。临床上发现限制性。WG如果医生只选择巩膜炎患者NSAID在没有细胞毒性免疫抑制剂的情况下,药物治疗可以从限制性发病发展为全身性播散性发病,最终死亡WG各种并发症。因此,对WG性巩膜炎患者只使用NSAID药物绝对不够。

       坏死前巩膜炎有穿孔倾向或穿孔时可行巩膜加固。伴有边缘性溃疡性角膜炎可通过冷冻眼组织移植,伴有前葡萄膜炎者应进行散瞳治疗。

       (二)预后

韦格纳肉芽肿性巩膜炎治疗前的注意事项

       未经治疗WG病情会迅速恶化死亡,尤其是肾功能受损者。肾病发生时,平均存活5个月,死亡率为1年82%,2年病死率90%。全身糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗93%患者病情缓解。因此,早期诊断和治疗本病极为重要。


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