韦格纳肉芽肿性巩膜炎的治疗方法

       1、治疗

       WG如果治疗不及时，会产生严重的并发症，危及生命。其治疗方案与结节性多动脉炎性巩膜炎患者相同。首选方法是糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用，特别是免疫抑制剂的应用不能遗漏，因为单独使用糖皮质激素会导致不可逆转的器官功能不良。环磷酰胺是本病最有效的细胞毒性免疫抑制剂(CTX)。口服活动期但稳定的完整性患者CTX，1～2mg/(kg/d)，并调整剂量以保持白细胞数>3000/mm3。有必要密切监测白细胞的计数。对于暴发性患者，如有中枢神经系统血管炎、严重肺部受累伴低氧血症、快速进展的神经病变或肾衰竭，可使用CTX，4mg/(kg/d)，静脉注射连续3天，然后改为低剂量1~2mg/(kg/d)口服。病情缓解后CTX还要连续应用1年，然后停用。定期复查病情有无复发。注意CTX毒副作用包括出血性膀胱炎、骨髓抑制或衰竭、机会感染、脱发、性功能差和罕见的膀胱肿瘤、白血病或淋巴瘤，并警惕细胞毒性药物治疗严重并发症的风险。

       糖皮质激素通常是泼尼松，1mg/(kg/d)，1二次顿服或分次口服，两个月后逐渐减少，改为第二天口服，维持治疗后停用。过去人们一直认为WG这是一种致死性疾病，但在使用上述治疗方案后，90％可以缓解。临床上发现限制性。WG伴巩膜炎患者，如果医生仅选用NSAID在没有细胞毒性免疫抑制剂的情况下，药物治疗可以从限制性发病发展为全身性播散性发病，最终死亡WG各种并发症。因此，对WG性巩膜炎患者只使用NSAID药物绝对不够。

       坏死前巩膜炎有穿孔倾向或穿孔时可行巩膜加固。伴有边缘性溃疡性角膜炎可通过冷冻眼组织移植，伴有前葡萄膜炎者应进行散瞳治疗。

       2、预后

       未经治疗WG病情可迅速恶化死亡，尤其有肾功能损害者。当患者发生肾病，平均生存5个月，1年病死率82％，2年病死率90％。全身糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗93％患者病情缓解。因此，早期诊断和治疗本病极为重要。