发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
这种疾病发病缓慢或隐藏，患者及其家属往往无法解释何时发病。多见于70岁以上(男性平均73岁，女性75岁)，少数患者在身体疾病、骨折或精神刺激后症状迅速明显。女性比男性多(女性)∶男为3∶1)。林国宪(1988)报道36例，最年轻的36岁，平均发病年龄56岁，比文献报道的发病年龄早。
患者外貌苍老，皮肤干燥多皱，色素沉着，白牙脱落，肌肉萎缩。它可能过于整洁、有条理、遵守纪律，也可能邋遢、快乐、愤怒或僵硬，行为幼稚和愚蠢。当伴有记忆丧失时，这些外观特征可能表现为痴呆症。在早期阶段，有许多轻微的遗忘和个性变化，如主观任性、顽固和固执、自私和狭隘，这些变化往往不被家人注意到。少数患者情绪冷漠、生活习惯僵化、情绪不耐烦、容易与人争吵或因轻微不适而与家人纠缠。然后，近期记忆明显下降，理解、计算、判断和分析等智能活动明显下降，精神功能日益下降，难以胜任工作或家务，甚至无法正确回答自己的姓名和年龄，不知道饥饿和饱腹感，外出后找不到家，行动幼稚，收集废纸和杂物。通常伴有睡眠节律颠倒，白天卧床，晚上活动。可见有抑郁、快乐、冷漠或不稳定的表现，甚至无法正确回答自己的姓名和年龄，不知的食物，不知道饥饿和饱腹，出门后找不到家庭，无法找到家庭，无法找到家庭，无法找到家庭，动作，无法收集废纸和杂物。脑电图表现为意识障碍或其他严重症状，通常被盗窃取或身体症状。α节律减慢，CT可见大脑皮质萎缩和脑室扩张。典型的皮质性痴呆综合征是临床表现最具特征的，主要症状如下：
1.记忆障碍 是的AD早期突出症状或核心症状。短期记忆主要涉及早期，记忆保存(3min内不能记住3个无关词)和学习新知识困难。不能完成新的任务，表现为忘性大，好忘事、丢三落四、严重时刚说的话或刚做过的事转眼就忘，刚放下碗筷又要求吃饭。记不住熟人姓名、电话号、反复说同样的话或问同样问题。交谈开始就忘了开头说了些什么，因此难以进行语言交流。东西常放错或丢失，购物忘记付款或多次付款。凡事需别人提醒或自备“备忘录”，即便如此，它也经常犯错误。经常忘记回电话，忘记去重要的约会，表现出社会退缩。家庭主妇忘记关掉水龙头或煤气，造成安全风险。可以有似曾相识和旧事，如新病，如路人热情问候。就像亲戚一样，但熟人很熟悉。疾病早期学习新知识，掌握新技能的能力下降，只能从事简单而僵化的工作。随着病程的进展，远程记忆也逐渐受到影响，无法记住他们的出生日期、家庭地址和生活经历，甚至有几个人在家里，他们的名字、年龄和职业都无法准确回答。在记忆的长河中，只有一个鳞片和半爪子的痕迹。可能会出现错误的和虚构的疾病。
一般病程在2~4年开始时进展缓慢。有些患者在发病初期仍然对自己的现状有一定的了解，知道自己的记忆力不如以前。有些人试图掩盖或试图弥补他们的记忆缺陷，而另一些人则持负面态度或责怪他人，“我的记忆很好，没有问题”、“我能记得多年前的往事”、“都是别人捉弄我，想贬低我，只要他们离我远点，就什么事都没有了”。
2.视觉空间和定向障碍 AD早期症状之一，如经常在熟悉的环境或家里迷失方向，找不到厕所，走错卧室，散步或出去迷路，不知道回来，在街上漫步。图纸测试不能准确复制简单的三维图纸，韦氏成人智力表检查空间技能（如方形形状）得分最低。时间定位很差，我不知道今天是什么年，什么月，什么日子，现在是早上还是下午，所以我可能会在半夜起床去街上购物。
3.言语障碍 患者的言语障碍是一种特定的模式，其顺序是语义障碍，表现为难以找到单词，单词不当或张冠李戴。说话冗余不是关键，可能会出现病理重复。也可能有阅读和写作困难，然后是失命名能或命名失语（可以知道物体或正确使用，但不能确切命名）。最初仅限于少数物品，然后扩展到普通物体的命名。早期报道AD波士顿病人命名测试(Boston Naming Test)错误比MMSE提示命名比记忆丧失更困难。神经病理学的变化主要位于Wernicke区域的后部。经皮质感觉失语也很常见。语言障碍进一步发展为语法错误、错误的单词、句子逆转，最终音素被破坏，随机发音，无意识或沉默。
4.失去识别（感觉功能正常，但不能识别或识别物体）、失去（理解和运动功能正常，但不能执行运动）也很常见，如果前者不能识别物体、位置和面部（面部识别，Prosopaghosia，不能认识脸)，不能认识镜子里的自己。另一种失败:概念失败。表现为系列动作不能按照指令正确完成，可以自发完成，如穿衣、内外、前后、左右顺序错误。不要用刀、叉子、勺子、手或嘴舔。
5.智力障碍 智力包括以往获得的知识、经验和运用这些知识和经验来解决新问题和形成新概念的能力。智力活动与思维、记忆和注意力密切相关。虽然记忆本身不是智力，但严重的记忆障碍往往伴有智力缺陷。AD患者是一种全面的智力丧失，包括理解、推理、判断、抽象概括和计算。AD患者思维能力缓慢，无法进行抽象的逻辑思维，无法区分事物的异同，无法进行分析和总结。表达思维缺乏逻辑。说话往往是矛盾的，无法察觉，例如“我和妈妈住在一起”，“她多大了?”“80多岁”。“那您呢?”“我82岁”，“不是你和你妈妈一般都老了？”“是的”。由于判断力下降，虽然窗外雪花纷飞，但坚持说“现在是盛夏”。有人对AD患者纵向观察发现，MMSE平均每年下降3分左右，个别患者智力下降可能会有所不同。
6.人格变化 患有额头和颞叶受累的患者往往表现出明显的人格变化。它可以是过去人格特征的发展，也可以偏离另一个极端。例如，患者懒惰、退缩、以自我为中心、敏感和可疑、愤怒和自私、不负责任、责骂他人或责骂、粗俗的言行、行为不顾社会规范、邋遢、不健康、隐藏物品、捡烟头、捡垃圾作为珍宝。可以出现性抑制，不知道羞耻，公开脱下衣服或公开自慰，与疾病前不同，让家庭感到非常麻烦。其中一些继发于人格变化，而另一些则是由认知缺陷引起的。这些症状经常出现在疾病的中期。然而，人格变化并不是不可避免的。在精心照顾下，患者可能非常随和和温顺，人格变化可能不突出。
7.饮食、睡眠和行为障碍 患者食欲不振，约有一半患者正常睡眠节律紊乱或颠倒。白天卧床，晚上到处活动，骚扰别人。EEG显示REM睡眠潜伏期长，慢波睡眠减少。患者的动作反复僵硬、愚蠢、笨拙，如反复关闭抽屉，无目的地把东西拿出来，反复转动门锁，玩衣服扣或避免沟通，表现出退缩、奇怪、纠缠周围的人，不要让家人离开。
8.灾难反应(catastrophic reaction) 是指强烈否认自己的智力缺陷，因为他们主观意识到自己的智力缺陷。然后在压力下产生继发性的激增。例如，为了掩盖记忆丧失，患者通过改变主题和开玩笑来转移对方的注意力。一旦被发现、揭露或干预患者的生活方式，如强迫患者上厕所和换衣服，就会受不了“灾难反应”，也就是说，在突然强烈的言语或人身攻击中，护理人员往往误以为病人忘恩负义，使家人感到困惑和沮丧。这种反应的终止和攻击往往是突然的。
9.夕阳综合征(Sundowner syndrome或Sundowning) 见于过度平静的老年人。当感染创伤、环境变化或外部刺激减弱时，如在昏暗的夜晚，人物场景不容易识别。其特点是嗜睡、精神障碍、共济障碍或意外摔倒。精神药物（如镇静安眠药）无法忍受。身体疾病也会导致日落综合征。此时，痴呆症和妄想症共存，导致认知功能急剧下降。一旦身体疾病改善，认知功能就会逐渐稳定。
10.Klüver-Bucy综合征(KBS) 有报道发生率高达70％，与颞叶功能相关的行为异常，与动物切除两侧颞叶有关KBS类似的。例如，视觉理解不能，也不能在镜子里识别亲戚的外表或自己。用口探索物体（口探索症）也可以表现为强迫咀嚼口香糖或吸烟，用手触摸物体和食欲，随意吃。
11.Capgras 综合征是一种特殊的妄想，不认识自己的亲为是骗子而不是假装。30％妄想主要是非系统的盗窃、被杀、贫困和嫉妒。也可能有持续的系统妄想，认为卧室不是他们自己的家，家庭计划抛弃他，这往往导致家庭和护理的许多困难。可能会有错误的识别。将荧光屏的肖像、照片和镜子中的人误认为是真实的，并与他们交谈。10％病人有听幻觉，患者听到声音或与“人”对话。13％有幻觉，主要出现在晚上，通常是恶棍，如儿童和矮人。有时这些恶棍来自电视屏幕。应警惕幻觉可能是重叠于痴呆症的亚急性妄想症状。情绪冷漠是早期常见的症状，大约是40％～50％患者可能会有持续时间短的抑郁情绪，通过说服或改善环境往往可以得到缓解。严重和持续的抑郁症很少见。也可能是快乐、焦虑和刺激。神经系统可能伴有锥体外部症状，如肌肉张力增加、震颤和其他锥体外部症状，或伸展脚趾、握力、吮吸和其他原始反射。癫痫发作在晚期看到。
12.AD各期临床表现
(1)第一期或早期(1~3年):学习新事物困难，远记忆轻微受损；空间定向障碍，复杂结构视空间技能差；词汇少，名能丧失；表情淡漠，偶尔激怒；情绪悲伤，部分患者妄想；运动系统正常。EEG检查正常;CT/MRI检查正常;PET/SPECT两侧后顶叶代谢低/灌注低。
(2)第二期或中期(2~10年):远近记忆严重受损；简单结构取决于空间技能差、空间定向障碍；流畅性失语；计算不能；观念运动失败；冷漠或激怒；有些病人有妄想；易怒，踱来踱去。EEG慢慢检查背景节奏；CT/MRI正常检查或扩大脑室，扩大脑沟；PET/SPECT显示双顶和额叶代谢低/灌注低。
(3)第3期或晚期(8～12年)：智力严重衰退;肢体强直，屈曲体位;大小便失禁。EEG弥漫性慢波；CT/MRI脑室扩大，脑沟扩大；PET/SPECT双顶和额叶代谢低/灌注低。
由于AD原因尚不清楚，临床诊断仍以病史和症状为主，辅以精神、智力和神经系统检查，诊断金标准为病理诊断（包括活检和尸检）。应该注意的是，既不要错过诊断，也不要误诊。
AD可根据以下几点进行临床诊断：①性认知障碍发生在老年或老年早期。②首发症状是记忆障碍，尤其是近记忆障碍，学习新知识的能力下降，然后是智力下降、定向障碍和人格变化。③肿瘤、创伤和脑血管疾病的证据未能在体检和神经系统检查中找到。④血液，脑脊髓液，EEG脑影像学检查不能揭示特殊原因。⑤无物质依赖或其他精神病史。
中老年人应仔细考虑痴呆症的可能性。如果患者抱怨遗忘和智力活动下降，应注意避免、否认和辩护隐藏认知缺陷。
以前的诊断AD根据家庭成员提供的详细病史和典型表现，临床诊断的准确性可高达病理诊断85％。加上各种心理测试和实验室检查，正确率可以达到90％。
有诊断标准WHO的ICD、APA的DSM和我国CMA的CCMD除诊断标准外，国家标准基本相似，美国国家神经病学、语言障碍和中风研究所(NINCDS)和AD以及相关疾病协会(ADRDA)联合制订的AD诊断标准独特，分为“可能的”(probable)、“可疑的”(possible)及“肯定的”(definite)三级诊断。虽然比较详细，但是实用性差，除了美国应用比较多，一般只作为科研的诊断标准。读者可以参考ICD-10的AD诊断要点。
附：CCMD-2-R诊断标准。
1.阿尔采末病(Alzheimer病)(290;F00)
(1)符合脑器质性精神障碍标准。
(2)病情缓慢，以痴呆症逐渐加重为主要临床症状，病情发展可暂时停顿，但不可逆转。
(3)需排除以下疾病：
①脑血管疾病等脑器质疾病引起的痴呆症。
②精神障碍引起的假性痴呆症，如抑郁症。
2.阿尔采末病，老年早期型(290.1;F00.0) ①符合阿尔采末病的诊断标准。②发病年龄在65岁以下。③病情恶化较快，会出现失语、失写、失读、失用等症状。
阿尔采末病(Alzheimer疾病)，老年型(290.0.290.2;F00.1)：①符合阿尔采末病的诊断标准。②年龄已满或65岁以上。③病情缓慢加重，早期以记忆障碍为主。
3.阿尔采末病(Alzheimer疾病)，非典型或混合型(290.8;F00.2) 符合阿尔采末病的诊断标准，但临床症状不典型，或同时合并脑血管疾病。
4.阿尔采末病(Alzheimer疾病)，其他类型(290.8;F00.9) 符合阿尔采末病的诊断标准，但不完全符合上述三种诊断标准。
