TOF以下先天性心脏病鉴别诊断仍需进行。
1.大血管完全脱位(complete transposition of great blood vessels) 青紫出现得更早、更明显，出生后常出现严重的青紫。1～2充血性心力衰竭可发生在周。X射线显示肺充血，心影扩大呈蛋形。心电图显示右心室肥厚或左右心室肥厚。
2.室间隔缺陷 轻或无紫色TOF简单易行VSD混淆。鉴别要点见室间隔缺损。当肺动脉高压伴有较大的室间隔缺损时，B超检均有前连续中断、心室水平右向左分流，但肺动脉高压患者左心室大间隔缺损明显扩大，主动脉宽度正常，肺动脉增宽，主动脉骑行不明显。
3.右心室双出口伴肺动脉狭窄(double outlet of right ventricle with pulmonary stenosis) 临床症状及TOF非常相似，但本病一般无蹲蹲现象。X射线检查显示心影增多，可诊断心血管造影。右心室双出口与法洛四联症的主要鉴别点是主动脉瓣与二尖瓣前叶无解剖连接，是法洛四联症与右心室双出口的主要鉴别点。
4.肺动脉瓣狭窄 临床表现轻或无紫TOF相似，但杂音的位置较高，于胸骨左缘第2肋间闻及粗糙收缩期杂音。X射线检查显示心影增大，肺动脉总干缩小后扩张。心电图显示右心室严重肥厚，高尖P波。
5.法洛三联症(trilogy of Fallot) 包括房间间隔缺损、肺动脉狭窄和右心室肥厚。紫色出现较晚，有时几年后蹲着并不常见。胸骨左侧第二肋之间的喷射收缩时间较长，伴有明显的震颤，P2分裂。X射线检查除了显示右心室增大外，右心室也显著增大，肺动脉段突出，没有右主动脉弓，肺血正常或减少。心电图很高P波。
