小儿法洛四联症应该做哪些检查

       1、血液检查：血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增加，红细胞可达(5.0～8.0)×1012/L，血红蛋白170～200g/L，为了53～80vol％。血小板减少，凝血酶原时间延长。

       2、X线检查：心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，也就是说，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，老年儿童可因侧支循环形成肺网状纹理，25％右主动脉弓阴影的儿童可见。

       3、心电图：典型病例表明电轴右偏，右心室肥大，严重狭窄者常出现心肌劳损，可见右心室肥大。

       4、超声心动图：二维超声波左室长轴切割可以看到主动脉内径增宽，骑在室间间隔以上，室间间隔中断，可以判断主动脉骑行程度；右室流出和肺动脉狭窄可以看到大动脉短轴切割。此外，右心室和右心室内径增大，左心室内径减小，颜色丰富Doppler血流显示右心室直接将血液注入骑跨主动脉。

       5、心导管检查：右心室压力显著增加，可等于体循环压力，肺动脉压力显著降低，心脏导管从肺动脉到右心室的连续曲线显示明显的压差，可根据连续曲线的形式判断狭窄的类型，心脏导管更容易从右心室进入主动脉或左心室，表明主动脉右跨和室间间隔缺的存在。导管不易进入肺动脉，表明肺动脉狭窄，股动脉血氧饱和度降低，通常小于89％，说明右向左分流的存在。

       6、CT和MRICT和MRI检查：有助于法洛四联症的诊断。CT和MRI室间隔缺损的大小和部位可以通过观察室间隔的连续性来判断。法洛四联症CT和MRI外周肺动脉、侧支血管和冠状动脉是检查的主要价值。MRI自旋回波T1W图像可以很好地显示右心室增大和右心室心肌肥厚。自旋回波T1W图像还可以更好地显示室间隔缺陷和右室漏斗狭窄，也可以显示主动脉骑跨。MRI梯度回波电影序列则对左心室舒张末容量和左心室射血分数等可以准确地测量。造影增强磁共振血管成像序列和多层螺旋CT法洛四联症外周肺动脉狭窄、肺动脉主要狭窄、肺动脉分叉狭窄、左右肺动脉起始狭窄、肺周围肺动脉狭窄。由于造影增强了磁共振血管成像和多层螺旋CT在工作站回顾MIP重建显示肺动脉，可以自由选择任何角度显示肺动脉，所以左右肺动脉的狭窄有时比心血管造影要好。造影增强磁共振血管成像和多层螺旋CT也可以很好地显示法洛四联症的侧支循环血管。虽然造影增强了磁共振血管成像和多层螺旋CT图像的空间分辨率不如DSA心血管造影图像，但CT和MRI横断位重建对区分位置偏前的肺动脉和位置偏后的侧支循环血管非常有帮助。磁共振血管成像和多层螺旋CT优于DSA心血管造影。对法洛四联症伴冠状动脉异常，造影增强磁共振血管成像和多层螺旋CT它有其独特的诊断价值。由于横断位重建，CT和MRI比判断异常冠状动脉是否横过右室流出要好DSA但心血管造影更直观、更可靠，CT和MRI冠状动脉的显示率仍低于DSA心血管造影。相对而言，多层螺旋CT冠状动脉的显示率高于冠状动脉MRI，更接近DSA心血管造影。

       7.心血管造影法:洛四联症心血管造影检查最好做右心室造影，也做左心室造影。典型的表现是，主动脉和肺动脉几乎同时显造影剂注入右心室后。通过造影剂，可以看到室间间隔缺陷的位置，增厚的主动脉阴影，位置偏前，略右；了解肺动脉狭窄的位置和程度以及肺动脉分支的形状。选择性左心室和主动脉造影可以进一步了解左心室的发育和冠状动脉的方向。此外，通过造影可以发现伴随的畸形，这对制定手术计划和估计预后至关重要。

       右心室造影将NIH右心造影导管头端位于右室心尖，投影取坐观位，坐观位主要用于显示肺动脉，向头成角40°时，X线垂直于肺动脉，可以很好地显示肺动脉的主干、分叉和左右肺动脉的起始部。造影剂，1.2～1.5ml/kg法洛四联症心血管造影常用于长轴斜位左室造影。导管选用猪尾导管，头部位于左室心尖，造影剂为欧米帕克350，1.5ml/kg。对于一些病例，还增加了主动脉造影，导管选择和造影剂注射与左心室造影相同。

       法洛四联症右心室造影主要观察肺动脉和右室流出道的解剖。正常心肺动脉从前到后，正位投影时肺动脉重叠缩短。法洛四联症肺动脉的方向比正常心脏更水平，肺动脉重叠缩短更严重。因此，法洛四联症右室造影必须坐观位投影X线和肺动脉倾向于垂直，以减少肺动脉的重叠和缩短。坐观位右心室造影可更好地显示肺动脉瓣膜狭窄、瓣膜增厚、狭窄、肺动脉骨干狭窄、肺动脉分叉狭窄、左右肺动脉起始狭窄、肺周围肺动脉狭窄。为了更好地观察一侧肺动脉的起始部分，可以在坐观位的基础上复合左右斜5°～15°，坐观位复合轻度左前斜时，左肺动脉起始部可以很好地显示，但右肺动脉起始部和右室漏斗部显示较差。当坐观位复合轻度右前斜位时，右肺动脉起始部和右室漏斗部显示良好，而左肺动脉起始部显示较差。坐观位复合轻度右前斜位时，漏斗部位显示良好的原因是法洛四联症主动脉位置偏前。只需轻度右前斜，主动脉和肺动脉干即为侧关系，X线与圆锥间隔相切，最好显示漏斗间隔的位移和肥厚。法洛四联症坐观位右室造影读片时，首先要注意右室漏斗部。正常心脏右室漏斗部呈上下梯形。法洛四联症时，右室漏斗部横径较小，呈管状或上下倒三角形。漏斗部间隔向右室侧移位，肥大。心室舒张期漏斗部形态仍异常，表明狭窄为器质性变化。其次，要注意观察肺动脉瓣。正常情况下，肺动脉瓣直径不小于主动脉瓣，肺动脉瓣薄如纸，心室收缩时瓣开。法洛四联症肺动脉瓣明显小于主动脉瓣，肺动脉瓣明显增厚，瓣开放受限。此外，还应注意观察肺动脉主干和左右肺动脉。正常心脏肺动脉干与升主动脉直径相似。法洛四联症右室造影时，升主动脉和肺动脉干同时显影，说明升主动脉干明显于升主动脉狭窄。过去常用来测量肺动脉主干和左右肺动脉的比例很好，可以判断法洛四联症右肺动脉干的严重程度。漏斗和肺动脉瓣的解剖结构在手术的直接视野中，在手术过程中可以清楚地看到，如果术前未能诊断出周围肺动脉的狭窄，则在手术过程中很难找到。左肺动脉起始部局限性狭窄是最常见的，其他如右肺动脉起始部狭窄、一侧肺动脉均匀狭窄、肺内肺动脉局限性狭窄等。法洛四联症右心室腔较大，肌小梁粗糙明显。造影时，应注意观察右室腔是否有充盈缺损，以免漏诊伴有右室双腔。

       坐观位右心室造影对确定连接不良室间隔缺损的类型具有一定的价值。右心室造影显示，造影剂通过室间隔缺损进入上升主动脉。通常，室间隔缺损的上边缘与肺动脉瓣分升，下边缘与三尖瓣环相邻。如果下边缘和三尖瓣之间有明显的肌束，则表明漏斗肌间隔缺损。如果室间隔缺损的上边缘靠近肺动脉瓣，造影剂沿着上升主动脉的左壁进入主动脉，则表明肺动脉瓣的下室间隔缺损，但右室造影不能诊断或排除多发性室间隔缺损。

       法洛四联症左心室造影的首选位置是长轴斜位。由于法洛四联症的心脏经常顺时针旋转，当长轴斜位时，左斜角应稍大，左斜角应为65°～75°是最好的角度。读电影时，首先要注意观察室间隔缺陷。左室造影长轴斜位X线与前室间隔相切，可以很好地显示法洛四联症主室间隔缺损的直接迹象，了解其大小和位置。观察室间隔缺损时，观察是否存在多发性室间隔缺损。如果在主室间隔缺损下看到造影剂从左室到右室分流，则表示肌肉中存在多发性室间隔缺损。左心室造影诊断或排除多发性室间隔缺损明显优于右心室造影。左心室造影X线与室之间的间隔为切线位置，可以很好地显示主动脉的交叉程度。在心室舒张期，不含造影剂的血液从左房间进入左房间，形成一个圆形负阴影，勾勒出二尖瓣的轮廓，可以显示二尖瓣和主动脉瓣纤维的连续性能。长轴斜投影可以更好地打开主动脉弓，显示是否有动脉导管关闭。左右心室的长轴斜造影显示，不重叠，可以更好地判断左房间的发育。长轴斜投影也可以更好地显示左肺动脉的局限性狭窄。

       在法洛四联症长轴斜位左室造影片中，约90％冠状动脉的病例可以很好地显示出来。冠状动脉正常，主动脉瓣后面可以清楚地看到左冠状动脉主干分为两个，旋转支向后走在左房间沟里。向前支向前走在室间沟里。如果没有从左冠状动脉发出前支，请注意观察它是否从右冠状动脉的近端开始。单个左冠状动脉是另一种常见的冠状动脉异常。明确单个冠状动脉后，应注意观察右冠状动脉的位置。如果右冠状动脉从左向前发出，它将不可避免地通过右房间流出，影响手术。如果右冠状动脉从左旋支发出，则行走在主动脉后面，不影响手术。如果右冠状动脉从左冠状动脉的主干发出，则其行走方向不确定。你可以向前穿过右房间，也可以在主动脉后面行走，需要结合其他位置分析。如果左心室造影不能显示冠状动脉解剖学或怀疑冠状动脉异常，应增加主动脉根造影，主动脉造影一般足以显示冠状动脉造影，不需要依靠选择性冠状动脉造影。

       法洛四联症伴一侧肺动脉闭锁的造影检查比较复杂。如果闭锁的肺动脉由动脉导管供血，可以通过肝锁位置或长轴斜位升主动脉或主动脉弓的造影来显示肺动脉。如果闭锁的肺动脉由体循环-肺循环侧支血管供血，可坐观位或正位主动脉造影显示肺动脉，或送入肺循环侧支血管Cobra等待弯头导管选择性侧支循环血管造影显示肺动脉。如果上述方法均未显示肺动脉，则应将肺静脉楔入造影，这通常可以更好地显示锁定的肺动脉。