本病又称慢性非化脓性破坏性胆管炎，在我国罕见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。主要发生在中年以上妇女。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝脏大、胆汁刺激引起的皮肤瘙痒。它也经常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。肝内外大胆管无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空气泡变性坏死和淋巴细胞浸润，然后小胆管损伤和充胆现象，纤维组织增生并侵入，分离肝小叶，最终发展为肝硬化。
2.继发性胆汁性肝硬化
病因: 胆石、肿瘤(胰头癌，Vater壶腹癌)对肝外胆道的压迫会导致狭窄和闭锁。儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管囊肿和胆汁性肝硬化(biliary cirrhosis)等等。胆道系统完全闭塞6个月以上会导致这种肝硬化。
病理变化：早期肝体积常增加，表面光滑或细颗粒状，硬度中等，相当于不完全分离型。肝脏的外观通常被胆汁染成深绿色或绿棕色。镜下，肝细胞浆胆汁色素沉积，肝细胞变性坏死，表现为肝细胞体积增加，细胞浆疏松症呈网状，核消失，称为网状或羽毛状坏死。形成毛细胆管充胆和胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁溢出，形成胆汁湖。门管区胆管扩张和小胆管增生、纤维组织增生和小叶改造远轻于门脉和坏死后肝硬化。当伴有胆管感染时，门管区域和增生结缔组织中有大量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿。
