原发性胆汁性肝硬化有哪些表现及如何诊断？

       病史及症状

       本病常与类风湿性关节、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等其他免疫性疾病并存。常见于中年妇女，发病隐袭。经过缓慢和轻微的早期症状，患者一般情况良好，食欲和体重没有明显下降。10％患者可能没有任何症状。对于原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸患者，特别是脂肪腹泻患者，应详细了解疾病的原因和进展情况，是否存在其他免疫性疾病，并注意识别继发性胆汁性肝硬化等肝硬化原因的黄疸。

       体验发现

       皮肤，巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝脾肿大表面光滑，无压痛。

       辅助检查

       胆红素与血脂、血清胆酸相结合，AKP及GGT微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度升高。血液中抗线粒体抗体呈阳性，IgM凝血酶原时间延长。尿胆红素呈阳性，尿胆元正常或减少。

       影像学 超声波、ERCP、CT、PTC了解是否有肝内外胆管扩张和肝外梗阻性黄疸。