小儿波-杰综合征是由什么原因引起的?

       (一)色素斑与息肉的关系不明确,是一种外显性高的显性遗传病

(二)发病机制息肉多发,数量远少于家族。息肉可分布在全消化道,空、回肠发病率最高,占90%上述情况很少发生在胃、十二指肠和结肠中。息肉大小差异明显,小毫米,大厘米,多蒂,蒂有肌肉成分,可垂直,息肉表面不光滑,顶部可侵蚀或出血。该综合征的癌变率较低1%~3%。手术通常是由肠套叠贫血引起的。息肉显微镜检查显示,它由正常腺体、上皮细胞和固有膜增生分支的平滑肌组成。一般认为是良性腺瘤,也有人认为是错构瘤(hamartomas)。这些患者伴有皮肤和粘膜色素斑,两者之间的关系尚不清楚。黑色素斑主要分布在嘴唇、脸颊粘膜、舌头、牙龈、硬腭、手掌、跖骨、手指、脚趾表面,颜色可为棕色或黑色,线性、卵圆形或不规则1~5mm大小不等不融合的斑点,边界清楚、不突出皮肤。色素斑可在生后不久或幼年时出现,随着年龄的增长,皮肤上色素斑的颜色可逐渐变浅或于青春期后消退,黏膜上的斑点不消退。

           

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