发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
泄殖腔外翻是由于前尿生殖窦和后直肠窦前破裂引起的（图1），男性膀胱尿道与直肠相连，女性膀胱阴道与（或）尿道阴道与直肠相连。在外翻组织中，中间是肠粘膜，两侧是膀胱粘膜，上边缘像蹄铁一样相连，有自己的输尿管，外翻肠像盲肠。患者从直肠、尿道和（或）阴道排出尿液、粪便和气体。
(二)发病机制
本病原发缺陷是脐下间叶组织、泄殖腔隔和腰骶椎早期中胚层发育障碍的组成。缺陷的结果：
1.排泄腔分离失败，形成永久性排泄腔，包括输尿管、回肠和残余后肠开口。
2.排泄腔膜全部消失，伴有排泄腔外翻，生殖结与耻骨支融合失败，常有脐疝。
3.腰骶椎发育不全伴有脊髓扩张，形成脊髓中心管疝（脊髓积水），骶区产生软、囊性、皮肤覆盖的肿块。有时位置不对称，残留的后肠可以包含两个阑尾，但没有肛门开口。小肠可能很短。男性常有隐睾，女性苗勒(Müllerian)管未融合，阴道完全双角子宫，短而重复或闭锁。
