眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤的分类虽然复杂，但临床表现相对一致。它在泪腺区更为常见，因为正常的泪腺中有淋巴组织。一侧或两侧的眼睑肿胀、下垂，并触及无痛的硬肿瘤。突出的眼睛，并移动到一侧，球结膜水肿。由于病变渗透性增生，影响视神经和眼外肌肉，视力下降经常发生，眼球运动有限，甚至眼球固定。粉红色的鱼样肿瘤可以通过结膜看到。恶性肿瘤发展迅速，眼睑渗透变硬，覆盖眼球，与眶内肿瘤相结合。肿瘤的年龄和临床表现与淋巴浸润性炎性假肿瘤相似，特别是需要与泪腺炎性假肿瘤进行鉴别和诊断。眶内恶性淋巴瘤有时伴有其他淋巴结肿大，需要全身详细检查。
根据病史和临床表现，结合影像学检查，诊断并不难，最终诊断依靠活体组织检查。
