眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤应该做哪些检查?

             1.外周血象 早期患者血象正常,继发性自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血、血小板减少和出血。9%~16%弥漫性小淋巴细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤和弥漫性大细胞淋巴瘤。

             2.生化检查 血沉,血清乳酸脱氢酶,β2-微球蛋白和碱性磷酸酶升高,单克隆或多克隆免疫球蛋白升高,通常可作为肿瘤负荷和疾病检测指标。

             3.血沉 血动期血沉增快,缓解期正常,是测定缓解期和活动期的简单方法。

             4.免疫学表型检测 单克隆抗体免疫表检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系和分化水平,常用于诊断和分类的单克隆抗体标记包括CD45(白细胞共同抗原)用于识别其白细胞来源;CDl9、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CDl0、CD23、轻链免疫球蛋白κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表;CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鉴定T淋巴细胞表;CD30和CD56用于识别间变性大细胞淋巴瘤NK细胞淋巴瘤,CD34及TdT淋巴瘤常见于淋巴母细胞表面。

             5.遗传学 90%非霍奇金淋巴瘤有非随机染色体核异常,常见于染色体易位、部分缺失和扩张。不同类型(entity)非霍奇金淋巴瘤有其自身的细胞遗传学特征。非霍奇金淋巴瘤是发生在单个亲本细胞中的单克隆恶性增殖,其基因重排高度一致。IgH重排常作为基因B细胞淋巴瘤的基因标志,TCR γ或β重排常作为基因T细胞淋巴瘤的基因标志阳性率可达70%~80%。非霍奇金淋巴瘤的诊断、分类和微小肿瘤病变检测可采用细胞遗传学和基因标志。

             6.骨髓象 早期骨髓正常,晚期骨髓浸润可发生变化,如发现淋巴瘤细胞,此时可称为淋巴瘤白血病。

             7.病理学检查 淋巴瘤的外观是均匀的黄色或粉红色肿块。虽然内部的小叶子很明显,但它们的边界轮廓往往很清晰。这些肿瘤可能很难在显微镜下分为良性和恶性类型,因为它们代表了细胞形态发育和变化的连续谱。虽然有些肿瘤可以被明确诊断为良性反应性淋巴细胞增生,而其他肿瘤则被诊断为恶性淋巴瘤,但有些过渡被称为非典型淋巴细胞增生。为解决诊断问题,提出了良性反应性、非典型淋巴增生和恶性淋巴瘤的诊断标准。

             反应性淋巴细胞增生:病变由弥漫性淋巴细胞增生组成。淋巴增生比炎性假肿瘤更明显,淋巴滤泡更常见。病变主要是小而圆的成熟淋巴细胞,具有浆细胞等多形排列的特点。常见的头发生长中心有活性丝分裂。原纤维基质伴有多个嗜酸性细胞和内皮细胞增生(图1)。

             



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             非典型淋巴细胞增生:代表反应性淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤的中间过渡性病变。以淋巴细胞组成为特征。淋巴细胞多为弥漫性增生,淋巴滤泡少。病变主要由成熟细胞组成。与反应性淋巴增生不同,不成熟的淋巴细胞数量较多,可见生发中心外有核分裂图像(图2)。

             



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             恶性淋巴瘤:由单一、不成熟的淋巴细胞或明显的异形淋巴细胞组成,具有较大核分裂像的退行发育细胞,较多的多形核和常见的共存核仁。淋巴滤泡缺乏或不明显,内皮细胞增生不明显(图3、4)。

             



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             病理组织良性反应性淋巴增生表明有淋巴滤泡、反应性头发生长中心和各种细胞,包括淋巴细胞、组织细胞和浆细胞;恶性淋巴瘤由淋巴浸润性病变、单型和非典型细胞组成。根据病理特征,眼眶淋巴组织增生可分为炎性假肿瘤、反应性淋巴增生、非典型淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤。病理组织分类与免疫分类的有机结合,为临床诊断和治疗提供了更可靠的依据。病理检查是诊断MHL病理类型的主要依据。

             1.超声探查 由于淋巴瘤由大量淋巴细胞组成,纤维组织间隔很小。A超显示病变反射低,声衰减不明显,边界清晰。B超显示病变为不规则、扁平或椭圆形,边界清晰,内回声少,声衰减少(图5、6、7)。CDI病变内血流丰富。

             



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             2.CT扫描 大多数肿瘤位于眼眶前,涉及眼球、眼外肌或视神经周围,边界不清,形状不规则,增强明显。骨损伤很少,但可以充满眼眶。

             3.MRI 淋巴瘤多位于泪腺和眼睑,也可侵入眶内软组织。MRI上TlWI多为中信号,T2WI显著增强高信号或中高异质信号(图8)9 )。由于病变是渗透性增生,可以显示眼眶周围的正常结构,甚至充满眼眶。

             



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