落叶型天疱疮是什么?

落叶型天疱疮适合中老年人  皮损主要发生在头部  面及胸  背上部  口腔粘膜很少受累  水泡常发生在红斑的基础上  尼氏征阳性  与普通型相比  病情较轻  粘膜受累罕见而轻微  疱壁更薄  更易破裂  在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱  痂和鳞屑  如落叶状  由于痂分泌物背细菌的分解而产生气味  病情发展缓慢  渐及全身  患者也可因衰竭或继发感染而死亡  

 

落叶型天疱疮的病因

天疱疮的病因不明  目前,对自身免疫因的研究较多  与病毒有关  紫外线照射  刺激某些药物(如青霉胺等)  使棘细胞层间的粘合物成为自身抗原,诱发自身免疫反应  

 

落叶型天疱疮的症状

(  )口腔:粘膜完全正常或微微红肿  可能有表面糜烂  
    (  )皮肤:松弛的水泡  浸泡后,黄褐色鳞片痂  边缘呈叶状翘起  
    (  )眼结膜和外阴粘膜也经常受累  

 

检查落叶型天疱疮

尼氏征阳性  可伴有口腔黏膜损害  
    组织病理显示表皮水泡和棘层松解  
    可见棘细胞间的免疫病理IgG  IgA  IgM或C  网状沉积  间接免疫荧光检查出血清中存在天疱疮抗体  

 

治疗落叶型天疱疮

    支持疗法  
        皮质激素  
        免疫抑制剂  
        血浆交换疗法  
        局部治疗  

落叶型天疱疮是什么?

 


           

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