后部多形性角膜营养不良是由什么原因引起的？

       (一)病因

       阳性家族史、双侧发病和发育不完全的后弹性膜组织学发现，支持这种疾病是遗传性疾病，最有可能假设角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷，并得到以下发现的支持：①后弹性膜异常后胶原层(非带状)表明内皮细胞在胎儿后期或出生后早期开始变化(重组和最终分化)。②发现该病与圆锥角膜等先天性疾病有关，Alport基底膜遗传缺陷可能是综合征。③失去功能的变性角化细胞有异常的超微结构和上皮样细胞的特征，包括微绒毛、少量线粒体、细胞内角蛋白丝和桥粒接触。这些细胞与后弹性膜小的环状病变（伴有周围浊度）有关。④大多数研究认为，异常细胞具有上皮细胞的特征，可能起源于角膜内皮细胞，经过化学过程，或对其基底膜变化的反应。然而，在PPD角膜移植后复发的角膜标本研究表明，这种疾病的缺陷可能不是内皮细胞本身，而是细胞周围的微环境，特别是房间水。

       (二)发病机制

       发病机制尚不清楚，推测可能是由胚胎发育过程中角膜内皮细胞的障碍引起的。后多形性营养不良的根本缺陷在于角膜后面的上皮细胞。推测进化为内皮的间质细胞具有进化为多种细胞的潜在能力，因此可以成为上皮细胞。这种细胞产生了后弹性层后面的多层和增厚的胶原层。该病可伴有前房分裂综合征和宽虹膜粘连，表明眼睛可能有更广泛的间质发育障碍。因为有110m正常厚度的前弹力层，故暗示发育异常始于妊娠晚期或新生儿期。基质及上皮水肿系由于这些细胞已失去屏障作用及泵功能。表层退行性变例如带状角膜病变，无特异性。

       类似ICE膜理论被认为是综合征PPD继发性闭角青光眼的发病机制。异常内皮细胞或上皮细胞及其基底膜样物质从周围角膜向下穿过虹膜角膜角，延伸到虹膜表面，然后导致虹膜角膜粘连、角关闭、瞳孔移位、葡萄膜外翻和虹膜萎缩。继发性开角青光眼的机制尚不确定。虹膜角膜角膜镜检查和超微结构研究发现，这些患者的虹膜刚刚嵌入后小梁网，推测虹膜发挥压迫作用，导致小梁网间隙和小梁柱萎缩，增加房间流出阻力。这些发现表明虹膜角膜角发育异常，类似于某些先天性青光眼的发病机制。