骨髓纤维化是由什么原因引起的？

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       尚未澄清的是，一些学者认为骨髓纤维化是由于异常刺激造血干细胞的异常反应，导致纤维组织增生，甚至形成新骨，骨髓造血组织最终导致造血功能衰竭。

       MF主要病理改为骨髓纤维化和脾、肝淋巴结髓外造血。骨髓纤维化的发生是从中心逐渐发展到外周，从脊柱、肋骨、骨盆、股骨和肱骨的近端骨骺开始，然后逐渐扩散到四肢骨骼的远端。

       1) 早期全血细胞增生伴有轻度骨髓纤维化期不同程度的骨髓细胞增生。红色、颗粒和巨核细胞系统增生，最明显的是巨核细胞。脂肪气泡消失，网状纤维增多，但不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70％骨髓基质主要增加可溶性胶原蛋白。

       2) 中期骨髓萎缩和纤维化纤维组织增生突出，占骨髓的比例40％～60％，造血细胞占30％，巨核细胞仍在增生。骨小梁增多增厚，与骨髓相邻部位形成新骨。每个散落在造血区域都被网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分离。

       3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨小梁增生为主，占骨髓30％～40％。纤维和骨硬化组织明显增生，髓腔狭窄，除巨核细胞外，其他系造血细胞明显减少。在这一时期，骨髓基质成分中的聚合蛋白主要表现为纤维连接蛋白、外连接蛋白和TENASCIN分布增加。