一般来说,
骨髓纤维化患者中位生存4-5年;10年生存率不足20%。约有20%患者将在10年内转化为
白血病。死亡的原因是
感染和出血。骨髓纤维化是一种骨髓增殖性疾病。骨髓造血组织中的胶原增生严重影响骨髓的正常造血功能,肝脾淋巴结可发生髓外造血;外周血中可出现幼稚颗粒细胞、幼稚红细胞,眼泪样红细胞较多;骨髓穿刺常出现干抽,脾肿通常是典型的表现。骨髓纤维化早期,多表现为疲劳、苍白、气短等症状;肝脾可出现肿胀,特别是脾脏,可出现巨大的脾脏。晚期患者,由于骨髓造血功能减少,可出现严重贫血和出血。大多数骨髓纤维化进展缓慢。除了少数急性骨髓纤维化外,大多数患者可能在一年内死亡。5~10年。有的病人病程延长十几年,病情变化不大。与原发急性白血病相比,部分患者可转化为急性白血病,急性白血病由骨髓纤维化转化而来,治疗难度大,死亡率高。一般以对症治疗为主,可用康力龙口服矫正贫血,溶血可用肾上腺糖皮质激素;对于白细胞计数明显增加、脾肿明显的患者,可使用小剂量化疗。患者的饮食一般以清淡易消化的食物为主郁的食物,可适当多吃富含铁的食物,如黑木耳、红枣、黑米等。新鲜蔬菜和水果可以适当多吃。