儿茶酚胺症是什么?

茶酚胺包括肾上腺嗜铬细胞瘤  肾上腺外异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生  其病理生理变化和临床特征与儿茶酚胺分泌过多有关  严重病例发作时可导致死亡  即使治疗效果更好  

儿茶酚胺病理:
嗜铬细胞瘤来自肾上腺髓质和交感神经系统  如腹主动脉旁  肠系膜下动脉开口  腹腔神经丛  纵隔  颈部交感神经节  颅内即膀胱等  肾上腺嗜铬细胞瘤多为单侧良性肿瘤      %为双侧性      %肾上腺外肿瘤  肿瘤的良好状态不能根据肿瘤细胞的形态来判断  恶性  转移证据可以诊断为恶性  恶性嗜铬细胞瘤发病率不足    %  瘤体常越大  并可发生转移  

肾上腺髓质增生原因不明  表现为双侧肾上腺体积增大  肾上腺尾部和两翼均有髓质存在  髓质和皮质体积比增加  髓质细胞增多  结节样变化有时可见  肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤的纤维结构相似  较少见  

儿茶酚胺临床:
儿茶酚胺多见于青少年  主要症状为高血压和代谢变化:
    高血压:有三种类型:阵发性高血压:  持续性高血压  持续性高血压发作  阵发性高血压发作的临床表现非常典型  可以突然改变姿势  取重物  咳嗽  情绪波动等因素  表现为剧烈头痛  脸色苍白或潮红  四肢发冷  恶性呕吐  大量出汗  心悸  心率加快  视觉模糊等  严重者可因心力衰竭  肺水肿  死于脑出血  持续性高血压阵发性发作时  可由于血管度收缩  血压季度升高  即使是一般血压剂也无法检测到  另一种特殊类型主要是儿茶酚胺导致心肌病变  极易误诊  
    代谢紊乱:大量儿茶酚胺分泌会引起代谢紊乱  
    特殊类型性能:
a:儿童嗜铬细胞瘤常见于持续性高血压  易发生高血压脑病和心血管系统损伤;
b:膀胱嗜铬细胞瘤:每次膀胱胀满或排尿时  阵发性高血压  有脉搏加快  头晕  头痛等症状  膀胱排空后症状缓解  如果肿瘤穿透膀胱  可引起血尿和膀胱刺激征  

儿茶酚胺症是什么?

治疗儿茶酚胺:
切除肿瘤或增生的肾上腺可以取得良好的疗效  由于治疗过程中血压波动和血容量减少引起的血液动力学变化复杂而危险  围手术期应加强治疗  术前充分准备  手术细致  加强术后监测  
    术前准备:
a:药物治疗:肾上腺素受体阻滞剂的应用  有效控制血压  通过扩容纠正缩小的血容量  减少术中触摸和挤压肿瘤引起的高血压危象和严重心血管并发症  
b:扩大血容量:儿茶酚胺症患者周围血管长期收缩  血容量低  切除肿瘤或增生腺后,血压会急剧下降  围手术期不稳定  术后难以纠正的低血容量休克  升压药物的应用时间明显延长  甚至危及生命  因此,在使用肾上腺受体阻滞剂的同时  用补液扩容  
  :麻醉选择:全麻选择:  阿托品能抑制迷走神经  容易导致心律加速和心率失常  
    手术路径和方法:肾上腺嗜铬细胞瘤一侧  侧肾上腺切除术可行;双侧肾上腺嗜铬细胞瘤  双侧肿瘤切除术可行  或大肿瘤侧肾上腺全切除术  摘除小肿瘤侧肿瘤;肾上腺髓质增生是双侧病变  肾上腺全切除一侧增生明显  对侧切除  /  -  /  刮除剩余髓质后,福尔马林处理髓腔  防止肾上腺皮质功能低下  明显的侧肾上腺明显的侧肾上腺  术后检测血压和肾上腺功能  辅以降压药  对侧肾上腺次全切除效果不佳  

           

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