发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
这种疾病是联隐性遗传的家族性疾病。从未受感染的女性传播到男性，所以只见于男婴。
(二)发病机制
其遗传缺陷是由于无法识别和处理多糖或脂肪多糖抗原，对微生物多糖抗原的刺激几乎没有产生抗体的能力，因此儿童容易反复感染。还有体液免疫异常和细胞免疫缺陷。
血小板可能存在能量代谢缺陷，导致血小板形态异常，生存期缩短，聚集性降低，骨髓巨核细胞数量正常或增加。近年来，血小板结构异常，颗粒减少，储存池ADP血小板减少和第三因子(PF-3)降低释放能力。
