肺动脉瓣狭窄儿童通常无症状，健康状况良好，有些儿童哭泣后会出现发绀。轻度肺动脉瓣狭窄患者临床无症状，生长发育正常，生活能力正常。
中度肺动脉瓣狭窄患者一般在20岁左右出现心悸和气急。如果不进行手术治疗，右心室的负担会随着年龄的增长而进一步加重，导致右心衰竭，从而丧失生活、工作和工作能力。
严重肺动脉瓣狭窄的患者在幼儿期往往有明显的症状，如果不及时治疗，往往会在幼儿期死亡。这类儿童出生后早期可出现明显发绀、严重缺氧、喂养困难、心功能衰竭，15％儿童可在出生后一个月内死亡。严重肺动脉瓣狭窄的新生儿出生后几天内可出现发绀。主要原因是肺动脉瓣狭窄减少了肺部氧合的血流，同时心脏合并右向左的血流-氧合血与非氧合血混合。严重肺动脉瓣狭窄需要紧急治疗。
