重症肌无力的病因病理

       重症肌无力是一种神经-由于乙酰胆碱受体于乙酰胆碱受体减少而导致肌肉接头部位传递障碍。临床主要特点是局部或全身横纹肌活动时易疲劳无力，休息或使用抗胆碱酯酶药物后可缓解。也可累及心肌和平滑肌，表现出相应的内脏症状。

       病因病理病机

       近年来，根据超微结构的研究，本病主要是突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）病变引起。电镜检查显示，突触前神经末梢中囊泡的数量和直径没有变化，但突触间隙变宽，突触后膜的褶皱变浅，因此突触后膜的面积和乙酰胆碱受体的数量减少。从电鳗的放电器官中提取和纯化的乙酰胆碱受体作为抗原和佐剂，免疫接种兔、猴、鼠等。第二次注射抗原后，可引起实验性自身免疫性重症肌无力模型，并在动物血清中测量抗乙酰胆碱受体抗体(抗AChRab）。临床上也可以在约85名患者的血清中检测到抗性AchRab，但抗体浓度不一定与病情严重程度平行。最新研究表明，这与患者血浆中的免疫球蛋白有关。IgG阻断了AChR钠通道有关。这也解释了部分抗性AChRab阴性患者的发病机制。

       许多临床现象也表明，疾病与免疫机制障碍有关。约70例胸腺增生和淋巴细胞毛发生长中心；另外15名患者患有胸腺瘤。此外，患者经常伴有其他自身免疫性疾病。抗核、抗骨骼肌、抗胸腺、抗甲状腺细胞等抗体和类风湿因子可在部分患者的血清中找到。淋巴细胞集结灶在肌肉活检中很常见。

       少数疾病有家族史（家族遗传重症肌无力）。组织相容性抗原检测发现，欧美国家、日本和中国的患者分别与HLA-DR2、HLA-B12和DR4相关性。胸腺细胞功能研究表明，胸腺肌样上皮细胞表面有AChR，在特定遗传质量和胚胎病毒感染的影响下，这种受体导致胸腺内肌样上皮细胞的烟碱型-AChR致敏，产生循环抗体。经过体循环，并在补体激活和参与下，破坏突触后膜，导致突触后膜溶解破坏等一系列形态学改变，从而发生肌无力症状。

       病理

       淋巴细胞浸润在受累骨骼肌的肌纤维之间的小血管周围，称为淋巴溢出。在急性和严重病例中，肌纤维分散在灶性坏死中，多形核和巨噬细胞渗出和浸润。部分肌纤维萎缩，肌核密集，失去神经控制。在晚期病例中，可以看到骨骼肌萎缩和细胞内脂肪变化。少数患者可能有局灶性或弥散性心肌炎变化。