网状青斑和青斑性血管炎有哪些表现及如何诊断?

       1.功能性血管改变

       (1)大理石皮肤(marble skin):它通常发生在正常婴儿和年轻女性的下肢和躯干,这是皮肤血管对寒冷刺激的生理反应。由于寒冷使皮肤血管收缩,静脉短路开放,静脉压升高或血液粘度增加,血流缓慢,因此皮肤呈蓝紫色网状变化。病变较多,但程度较轻,往往无意识症状,温暖后消失,一般不伴有其他疾病,但有时伴有冻伤、肢体紫色和发绀,严重不易区分皮肤网状绿斑。

       (2)葡萄状青斑(livedo racemosa):扩张充血的静脉分支是不规则的树枝或葡萄状深红色斑块,其边缘逐渐消失在正常皮肤中,是局部动脉病变严重时皮肤浅静脉充血的结果,其颜色不易受外部温度的影响。

       (3)网状青斑(livedo reticularis):

       ①先天性网状青斑:是皮肤罕见的发育缺陷,病情严重,常不对称,可伴有皮肤萎缩。一般不伴有其他疾病。目前还没有有效的治疗方法,但大多数患者可以随着年龄的增长而减少。

       ②原发性网状青斑:皮肤呈蓝紫色网状变化,对称分布在下肢近端,有时分布在上肢和躯干。它通常出现在冬天或寒冷中,夏天或温暖时消失。一般无意识症状,或寒冷时刺痛、麻木或异常。原因不明,寒冷只是诱发或加重的因素。其他可能与疾病有关的因素是:

       A.局部血管内皮细胞损伤增加血液凝固或减少纤溶活性。

       B.直接免疫荧光检查发现真皮小血管壁内免疫球蛋白或补体沉积。

       由于通常青斑的温度低于正常,除上述因素外,还可能存在一些固有因素。如果持续发作,皮肤颜色不会随着温度而变化。或免疫复合物沉积,由功能性血管变为器质性血管病变,即网状青斑性血管炎、瘀斑、出血性丘疹、血泡和皮下结节损伤。病变进一步发展为溃疡,其直径为1~5mm,形状不规则,深度不同,近缘毛细血管扩张和铁血红素沉着,可由动脉闭塞引起疼痛。溃疡愈合缓慢,愈合后留下白色萎缩性疤痕。病期不同,损伤反复发作,导致新旧损伤同时存在。一般只是皮肤损伤,但少数患者是进行性的,除了伴随着头发Raynaud现象及肢端青紫症外。还可伴有系统性血管疾病(图1)。

       

 

       溃疡有时与季节有关,其特征如下:

       A.冬季溃疡:在现有血管病变的基础上,可能会因寒冷而加重病情,导致溃疡。在温暖的季节,病情可以减轻。有时伴有其他部位的血管病变。

       B.夏季溃疡:夏季,患者下肢水肿,然后脚踝和脚背出现青紫色结节,进一步发展为溃疡。这可能是由于血管疾病,导致长期充血和水肿。冬天有愈合的倾向。一般不伴有系统性血管疾病。

       ③继发性网状青斑:由于各种原因,常伴有一些系统性疾病,而青斑损伤多发生在系统性疾病之前。其皮肤损伤表现与原发性疾病相似,损伤分布与伴随性疾病有关,常呈树枝状,不对称,反映局部损伤。

网状青斑和青斑性血管炎有哪些表现及如何诊断?

       2.器质性血管变化 网状青斑性血管炎、网状青斑样血管炎、节段性透明性血管炎、白色萎缩等疾病的异同仍有不同意见。在这些疾病的皮肤血管炎损伤和网状青斑损伤的病例中,只有大约一半的病例发生在大腿两侧的网状青斑,都发生在小腿血管病变后1~3年。冬季发生,夏季消失。在此基础上,没有发展成器质性血管炎损伤病例;血管炎的皮肤损伤发生在小腿上,其原发损伤是针头大的瘀伤,然后发展成色素沉着的萎缩性疤痕,周围可能有毛细血管扩张和新的瘀伤,大多在夏季加重,冬季减少。用同样的药物治疗,小腿血管炎损伤愈合,但对大腿的网状青斑损伤无效。在日本文献中,对于类似的疾病,无论是否有网状青斑,大多被称为网状青斑样血管炎。除网状青斑性血管炎外,白色萎缩也可见于静脉曲张性溃疡,也可能是由其他不同的原因引起的。网状青斑是一种不同的皮肤病变。

       可根据临床表现进行诊断,组织病理检查具有辅助诊断价值。

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