发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)治疗
大多数结节病预后良好。Ⅰ胸结节病患者在2年内自行消退60%~80%。但是Ⅱ期、Ⅲ患者自身缓解率降低,Ⅲ期患者仅为30%,大多数最终导致肺纤维化,严重者可发生肺心病和呼吸衰竭。一般来说,如果治疗在2年后开始,治疗效果很差,所以我们应该争取早期治疗。
糖皮质激素仍然是治疗结节性疾病的首选。应选择眼睛、中枢神经系统、心肌、肺弥漫性结节病变患者,或脾功能亢进、高钙血症等重要器官。糖皮质激素治疗相对适应症:①肺门结节病进行性或有症状。②有明显自觉全身症状的人。③皮肤破裂和淋巴结病变。④关节、鼻、咽、支气管粘膜病变。泼尼松或泼尼松龙一般用于治疗,每天用量为30~40mg,4~6周,有效者可以逐渐减少,每天20mg可使用8~12周,维持5~10mg/d,1年或更长。近年来,有些人在口服糖皮质激素减少时,将糖皮质激素吸入800~1250μg/d,为了顺利减少口服糖皮质激素的用量,从而巩固疗效,减少口服糖皮质激素的副作用。如果糖皮质激素无效,也可以选择小剂量硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等细胞毒药。据报道,氯喹用于治疗皮肤和粘膜结节患者,剂量开始为500mg,1次/d、2周后每天服用250mg,连续应用半年,此种方法尚需进一步验证。
(二)预后
结节病的病程一般良性,预后好,约75%病人自行缓解,20%~25%患者肺功能永久性损伤,5%~10%死亡。死亡的原因主要是肺纤维化引起的呼吸衰竭和肺心病。据文献报道,胸结节病Ⅰ期损伤,病变在2年内自行消退80%,Ⅱ期为65%,Ⅲ期为30%。一般认为胸内结节病变在诊断后1年内预后较好,病程超过2年,治疗效果较差,应尽量争取早期治疗。结节性红斑和关节炎患者预后良好,自然缓解率高,伴有肝肿大、中枢神经系统病变、心脏病变、上呼吸道炎症、冻疮狼疮、肾钙沉着或肺心脏病,自然缓解率主要在25%以下。