中枢神经系统肉芽肿性血管炎应该做哪些检查?

       1.常规检查血尿便多正常。

       2.ESR大多数正常,少数可以快速增长,没有其他自身免疫性疾病的证据。

       3.腰穿CSF检查 80%患者有异常,CSF压力正常,无色透明,细胞数量可增加或正常,主要是淋巴细胞增加,糖和氯化物含量正常,蛋白质略有增加。

       1.脑电图检查 约81%患者有异常,多为非特异性弥漫性慢波。

       2.脑CT或MRI检查 不同患者的表现差异很大。大多数表现为不同大小的低密度缺血性病灶或梗死性病灶。不对称强化。

       3.脑血管造影 具有一定的诊断价值,71%上述患者有典型的血管多灶性损伤、血管厚度不均匀、节段狭窄或扩张、血管阻塞和血管排空延迟等,如“腊肠”样品变化表明脑血管炎的存在。但不清楚是血管炎,其他脑继发性血管炎也可能有类似的表现。有些血管太小,脑血管造影正常。

中枢神经系统肉芽肿性血管炎应该做哪些检查?

       4.脑组织活检 脑病变立体定向手术活检PACNS的诊断有决定性意义。活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死,或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润。为了提高其诊断的准确率,建议活检时同时取材皮质和软脑膜。

           

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