1.可以发生在任何年龄，既往身体健康。平均发病年龄在40岁以上(3~74岁)，男女均可发病，男性略多。60％患者急性或亚急性疾病，但部分患者进展缓慢，智能衰退，局灶性神经损伤病程缓解。
2.最常见的症状是头痛。据文献报道，其发病率约占58％。约80％中枢神经系统损伤的症状和体征可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫痪、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑损伤症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍，甚至昏迷等多灶性弥漫性损伤症状。约三分之一的患者有脑神经损伤、常见的面神经损伤和神经损伤，包括周围性面瘫和眼球运动障碍。
3.少数患者可能有脊髓损伤。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身症状，也无其他器官累及。
4.中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性临床表现，临床诊断困难。但对于头痛、痴呆、精神状态变化、局灶性神经损伤、脊髓病、脑神经病的症状和体征，不能用其他疾病解释的患者，应高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断。
5.脑血管造影与立体定向脑组织活检相结合，对诊断具有决定性价值。
