发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
病程较长，主要表现为尿崩症、视力障碍和视丘下部-垂体功能障碍，部分患者颅内压升高(11％)。尿崩症几乎发生于所有儿童，并多以此为首发症状。肿瘤直接压迫视神经或梗阻室间孔造成颅内压增高均可导致视神经原发或继发萎缩，而出现视力下降。视野缺损可以表现为双颞侧偏盲、同向性偏盲或视野向心性缩小。丘脑下部-垂体功能障碍可表现为生长发育迟缓、身材矮小或消瘦。
有长期尿崩症史的学龄儿童，特别是女孩，应考虑视力损伤或生长迟缓、颅内压升高的可能性，并可进一步进行神经放射性检查或脑脊液和血液实验室检查。
