主动脉夹层的病因是什么

                           核心提示： 动脉中层弹性纤维局部断裂或坏死，基质为粘液样和囊肿。夹层分裂通常发生在主动脉上升，这是血流冲击最大的，而主动脉弓的远端病变较少，较轻。

       1、病因

       原因尚不清楚。80％上述主动脉夹层患者有高血压，许多患者有囊性中层坏死。高血压不是囊性中层坏死的原因，但它可以促进其发展。临床和动物实验发现，与主动脉夹层分裂有关的不是血压的高度，而是血压波动的范围。在动物实验中，用黑豆饲养猪会导致主动脉夹层和黑豆β氨基丙腈作用于动脉基质、中层肌肉和弹性组织，使动脉脆弱。用氨基乙腈和去氧皮质酮饲养老鼠也会导致主动脉夹层；饲料中缺乏铜会导致动物合成弹性硬蛋白障碍，也会产生类似的结果。主动脉囊性中层坏死在马凡综合征遗传性疾病中很常见，主动脉夹层的机会更多，如特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征，也有主动脉夹层的趋势。主动脉夹层也很容易发生在怀孕期间，原因尚不清楚，猜测怀孕期间内分泌的变化改变了主动脉的结构，很容易开裂。

       正常成人的主动脉壁有很强的耐压性，需要在壁内开裂66.7kPa(500mmHg)以上。因此，夹层裂缝的前提是动脉壁缺陷，特别是中层缺陷。一般来说，老年人主要是中层肌肉退行性，而年轻人主要是缺乏弹性纤维。对于少数没有动脉内膜裂缝的主动脉夹层，壁内出血可能是由于中层退行性病变中营养血管的破裂引起的。动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。

       2、病理

       本病的基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂通常发生在主动脉上升，受血流影响最大，而主动脉弓的远端病变较少且较轻。主动脉壁分为两层，其间有血液和血块，主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。如果病变涉及主动脉瓣环，则环扩大，导致主动脉瓣关闭不完全。病变可以从主动脉根部延伸到远处，最远可以到达髂动脉和股动脉，也可以累及主动脉的各个分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部的夹层血块可以压迫冠状动脉的开口。大多数夹层的起源包括内膜的横向裂缝，通常位于主动脉瓣膜的上方，也可以有两个裂缝，夹层与主动脉相连。少数夹层的内膜完全无裂缝。一些病例外膜破裂引起大出血，主动脉分裂也容易进入主动脉内部分，胸部分也可以进入主动脉内部分，胸部分也可以形成较低的纵隔，胸部分也可以进入主动脉。一根管子套在另一根管子里，这种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。DeBakey主动脉夹层分为3型：Ⅰ型夹层从主动脉上升并延伸到主动脉下降，Ⅱ型号仅限于升主动脉，Ⅲ起降主动脉并延伸到远端。

       此外，Daily和Miller主动脉夹层分为两种类型：凡升主动脉受累者A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型)，左锁骨下动脉远端开口病变B型(即DeBakeyⅢ型)，A约占总病例的2/3，B型约占1/3。