多灶性运动神经病是什么?

       多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘运动神经病。它是近年来被认为是一种罕见的脱髓鞘周围神经病。1985年至1986年，Parry等和Roth其他人几乎同时报道了4例纯运动神经病，其临床表现为进行性不对称肢体无力，主要是远端受累，电生理特征是运动神经持续多变传导阻滞(conduction block，CB)，感觉神经没有或只有轻微的疲劳。1988年，Pestronk本病患者血清中抗神经节苷脂首次报道GM1抗体水平提高，对免疫治疗有反应。从那以后，大多数学者认为这种疾病不同于慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病(CIDP)而运动神经元病，又称多灶性运动神经病，是一种单独的疾病。早在1982年，Lewis报告了5例类似于临床和电生理特征的运动感觉神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状有所改善。目前，大多数学者认为这些病例是CIDP变异型，它与MMN区别在于前者感觉神经受累，对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界都报道过MMN已超过300例。