1.与慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP) 两者的神经活检病理表现为髓鞘脱失和施万细胞增生。神经电生理检查改变了神经传导速度,对免疫抑制剂,特别是环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白反应良好,容易混淆。

       但CIDP临床上有客观持久的感觉障碍,MMN的感觉症状少且轻微。MMN肌腱反射活跃,肌束颤动,CIDP无此体征。CIDP脑脊液蛋白升高明显持久,MMN多正常或轻微升高。CIDP良好的泼尼松反应,MMN多对泼尼松治疗无效。GM1常见于滴度升高MMN,很少见于CIDP。神经活检CIDP炎细胞浸润明显,MMN无。

       2.肌萎缩侧索硬化(ALS或SMA)的鉴别 MMN有时由于明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动,肌腱反射亢进,容易与ALS或SMA混淆。运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持MMN,磁共振光谱是皮质乙酰冬氨酸缺乏和运动皮质磁刺激中枢运动传导损伤提示ALS。

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