发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)治疗
1.药物治疗
(1)抗胆碱酯酶药物:是治疗本病最重要的药物。该药物能抑制乙酰胆碱酯酶，减少乙酰胆碱的破坏，增加乙酰胆碱和AChR从而提高神经肌肉的兴奋性，达到改善症状的目的。目前常用的药物有三种:新斯明(neostigmine)、溴吡斯的明(pyridostigmine)及安贝氯胺(mytelase)。新斯明片的一般用量是15～45mg，3～4次/d，作用时间短，容易出现腹痛、腹泻等毒蘑菇碱样副作用。同时，服用适量的阿托品可以减少上述副作用。该药物主要适用于早期轻度病例和急性加重病例，可与其他抗胆碱酯酶药物一起使用。溴吡斯每次服用60mg，3次/d，药物作用时间长，副作用轻，对上睑下垂延髓肌麻痹效果好，安全范围大。安贝氯胺作用时间长，安全范围小，易引起积累中毒。它应该从小剂量开始。常用于全身重症肌无力，每次服用5～10mg，3次/d。病情稳定缓解后，上述药物可酌情减少或完全停用。
另外，可用0.5％及1％溴化双斯是治疗上睑下垂的首选药物。麻黄碱和胍乙啶可使用，以增加抗胆碱酯酶药物的效果或减少抗胆碱酯酶药物的用量(guanidine)、螺内酯(spironolaction)这些药物可以增加神经末梢游离乙酰胆碱，但与抗胆碱酯酶药物相比较弱。钙能保持细胞中钙离子的浓度，在联合用药中效果最好。另一种主要药物，包括突触受体竞争剂、肌膜抑制剂和呼吸抑制剂，如中枢神经系统抑制剂、抗心律失常药物和一些抗生素（特别是链霉素）药物，具有类似箭毒样或镁的作用，可抑制乙酰胆碱，应禁止使用抗胆碱酯酶药物。
（2）皮质类固醇药物：目前广泛应用于全身和眼肌无力的治疗。国内有人用泼尼松大剂量治疗眼肌无力8例、6例、2例。治疗后眼睑下垂6～18天开始好转，眼球运动障碍18～26天空消失了。一般治疗后上睑下垂。5～14每天改善，眼球运动障碍2～5周改善或消失。崔国义报道43例，35例治愈和基本治愈，占81.4％，复发8例占22.9％。治疗重症肌无力的皮质类固醇机制如下：①纠正胸腺免疫功能异常；②抑制胸腺生发中心的形成；③改善胸腺调节淋巴细胞的免疫功能；④抑制血清中运动终板抗体的产生；⑤促进乙酰胆碱在神经肌肉接头处的释放，改善神经肌肉的传导功能。糖皮质激素可收缩、深染和开裂胸腺细胞。糖皮质激素受体(CGP)影响胸细胞周期相关蛋白质的合成，进而诱导免疫细胞凋亡，胸腺萎缩，抑制免疫功能。
皮质类固醇有两种用法：
渐增法:适用于门诊患者。方法是每天口服泼尼松10～20mg，剂量每周增加一次，剂量可增加约1个月70～100mg，第二天换成顿服。
递减法的开始量是泼尼松100～200mg，或地塞米松10～15mg，每天或第二天早上服用一次。见效后逐渐减少。一般提倡持续大剂量。2～3一个月后逐渐减少，避免停药后复发或危象。15岁以下儿童第二天服用2～3mg/kg，经用15～20第二，症状改善后，逐渐减少至停药。还可以使用促肾上腺皮质激素，每天注射肌肉或静脉滴注。50～200U，连用10～15每周改为一次，以巩固疗效。
大剂量皮质类固醇的应用，特别是在早期病例中，可能会加重，需要准备气管切口和人工呼吸，注意钠和钾的限制，服用氢氧化铝凝胶，给予高蛋白饮食，防止肌肉无力、胃出血等严重并发症。
(3)其它免疫抑制剂: 如环磷酰胺每天200mg静脉注射或口服；硫唑嘌呤50～150mg/d，口服;6-硫基嘌呤的用量是100～200mg/d，2～3次/d。使用此类药物时，应注意白细胞计数、血小板数和凝血时间的变化。
(4)联合用药:溴吡斯的明、泼尼松、环磷酰胺均为上述口服剂量的半量，通过递减法减少至半年停药。联合用药有以下优点:①减少用药剂量；②避免长期使用皮质类固醇引起的肥胖、多毛、抵抗力下降、抗肿瘤药物引起的白细胞减少、继发感染等并发症，避免肌无力危象的发生；③抗复发效果明显。
(5)治疗甲亢的药物: 因为在控制并发性甲状腺机能亢进后，重症肌无力可以得到改善。因此，常用的抗甲状腺药物、硫脲类药物和咪唑类药物，如甲硫氧嘧啶、硫咪唑等。
2.去血浆疗法 在血液循环中AChR抗体在重症肌无力中起着重要作用。抗体可以通过去除血浆来去除，以达到治疗的目的。这种方法在临床上也是暂时的。去除血浆后，抗体效率立即提高，因此很少使用。
3.放射治疗 全身应用小剂量X对周围淋巴细胞淋巴细胞，达到治疗目的，主要适用于不适合胸腺切除术的病例。2Gy，第二天一次，总剂量为3～5Gy。
4.手术治疗
（1）胸腺切除术：40岁以下患者，病程不足5年，胆碱酯酶药物治疗效果不明显，可进行胸腺切除术。此外，胸腺切除术是胸腺瘤的绝对适应症，越早越好，大多数没有胸腺瘤的患者也有胸腺增生，因此药物治疗效果较差，可以考虑胸腺切除术。有些人提倡胸腺切除术作为眼肌外患者的常规治疗，因为药物难以治愈，副作用多，所以最好在病情发展不严重时进行手术。最近的术后病情可能会恶化，甚至诱发肌肉无力的风险，应注意急救。
(2)矫正上睑下垂和斜视:眼肌重症肌无力的手术治疗应具备以下条件:①胆碱酯酶和皮质类固醇的治疗无反应；②对滕喜龙没有反应；③上睑下垂和麻痹性斜视症状稳定半年以上；④弱视或明显复视的风险。至于手术方法，上睑下垂可以改善上睑肌前移或额肌悬垂，并仔细缩短；斜视可以麻痹肌前移和拮抗肌后移。
5.弱视的治疗 5重症肌无力儿童易患弱视。弱视的原因与上睑下垂(尤其是单眼)和斜视有关。在治疗重症肌无力的同时，应积极治疗弱视。
(二)预后
治疗效果有限。早期注意预防形觉剥夺性弱视。近年来，重症肌无力的自然病史没有记载。1987年Grob对该病例的回顾和研究发现50％患者首次出现眼部症状，球功能异常11％，下肢肌肉无法占据10％，全身肌无法占据9％。1个月内，40％患者只有眼部症状，40％患者全身肌无力。14％患者长期有眼部症状。全身重症肌无力的发病率不同，一年内87％患者病情持续发展，只有患者能自动缓解10％。死亡率为无重症监护和机械通风治疗30％～60％。1934胆碱酯酶抑制剂年发现并使用，病死率下降；1939年后胸腺切除术增加，重症肌无力病死率进一步降低。
