先天性心脏病是罕见的主动脉窦动脉瘤破裂 东方国家的发病率高于西方 由于主动脉根主动脉窦基底纤维环主动脉壁局部发育不良 缺乏中层弹性组织 管壁薄弱 长期承受高压血流的冲击 逐渐向外膨出形成 主动脉窦动脉瘤多发生在右冠状动脉窦 二是无冠状动脉窦 乳头状囊袋是动脉瘤 一般长约 — cm 直径约 - cm 肿瘤顶部最弱 最终被冲破 如发生破裂 多破入右心室 少数至右心房 大多数裂缝都是一个 ～ cm大小 也有很多小口人 大约一半的患者伴有高空间隔缺陷 少数并发主动脉瓣关闭不完全
主动脉窦动脉瘤扩大后，右心室流出道止右心血流 一旦破裂 主动血流返回人的右心腔 形成左右分流 其增加右心负担的大小随破口大小而定 分流量大的人会导致肺动脉高压和右心衰竭 心房压力低 进入右心的房子分流量增加 右心衰竭更容易发生 主动脉窦瘤未破裂，严重阻塞右心室外 一般无症状 男性多见 约 心前区突发疼痛史％ 剧烈活动时常发生破裂 心悸随后出现 气急可迅速恶化至心力衰竭 更多的病人发病缓慢 劳累后气急 心悸 疲劳等逐渐加重 失去活动能力
检查和诊断主动脉窦动脉瘤破裂
心脏检查:主动脉窦动脉瘤破入右心室 胸骨左缘第 肋间的震颤和粗糙Ⅳ级连续杂音 向心尖传导；进入右心房的震颤和噪音倾向于胸骨中心或右边 脉压增宽等周围血管体征 水冲脉 枪击声等 可有肝肿大等右心衰竭体征
心电图：电轴左偏 左心室高压 肥大或左右心室肥大 x心影增大 肺动脉突出 肺门充血 肺纹增深
超声心动图：病变主动脉窦局限性隆起 波形中断 舒张期间，右心室流出或右心室间隔 二维可显示主动脉窦畸形破裂 多普勒证实有分流
根据病史 心脏杂音的性质和传导方向 结合心电图 X诊断线检查和超声心动图 动脉导管未闭需要鉴别诊断 主动脉瓣关闭不完全 冠状动脉瘘 左冠状动脉起源于肺动脉等 结合超声心动图仔细分析体征并不难识别 逆行升主动脉造影的特点是右冠状或无冠状动脉窦扩张畸形 右心室流出和肺动脉或右心室早期显影 可资鉴别
治疗主动脉窦动脉瘤破裂
无论主动脉窦动脉瘤是否破裂，都应进行手术切除 急性破裂者需要在短期内积极治疗心力衰竭 如不能控制 则尽早手术 切开右心室或右心室进行体外循环心停搏 从裂缝两侧切开瘤壁至入口 mm处 于颈部环形剪除瘤壁 然后沿纤维瓣环作床垫或 字缝合 垫两侧的心包片或聚酯片 连续缝合加固 如合并室间隔缺损 需一并缝合或用补片修补 主动脉瓣关闭不完全 此外，主动脉切口升高 折叠悬挂太宽的右主动脉瓣叶 缝合固定在管壁上 必要时 主动脉瓣替换术 有些人直接切开主动脉根，从窦基底切除动脉瘤
