小舞蹈病有哪些表现及如何诊断？

       临床表现

       1.约2/3的患者为5~15岁儿童，女性较多，男女比例约1∶1.5～1∶3.2。呼吸道感染、咽喉炎等。A族β溶血性链球菌感染史。大多数是亚急性或隐性疾病，少数是急性疾病。早期症状往往不明显，不易发现，表现为儿童比平时不安、易兴奋、注意力分散、学习成绩退步、肢体动作笨拙、书写字迹歪斜、手中物体经常丢失、步态不稳定等。此时，家长或老师经常会误认孩子有神经质或由顽皮引起。症状日益恶化，舞蹈动作和肌肉张力在一段时间后发生变化。

       2.舞蹈样动作可急性或隐袭出现，常为双侧性，约20％患者是偏侧或局限性的，如果局限于一侧，则称为半侧舞蹈疾病。舞蹈动作面部明显，表现为眉毛、撅嘴、舌头、鬼脸等；肢体出现快速、不规则、跳动和无意义的不独立运动，不同于习惯性或精神痉挛。上肢关节交替伸直、弯曲、收缩等，下肢步态颠簸、行走摇晃、易摔倒，躯干表现为脊柱弯曲、伸展或扭转，呼吸不规则。舌头很难维持，舌头不断扭曲，软腭或其他咽部肌肉不独立运动，可导致构音和吞咽障碍。情绪紧张、技能运动和演讲症状加重，安静时减少，睡眠时消失。通常在2~4周内加重，3~6个月内缓解。

       3.患者肌肉张力和肌肉力量下降（肢体虚弱），与舞蹈动作和共济障碍形成小型舞蹈疾病三联症。当患者举臂过多时，手掌向前旋转（向前肌肉征兆）。当手臂向前伸展时，由于张力过低，手腕屈曲，手指关节过度伸展，称为舞蹈疾病的手部姿势(choreic hand)，你可以用手指弹钢琴样，轻轻地跳舞。如果病人紧握检查员的第二个或第三个手指，他可以感觉到病人的手紧绷时松弛，并说挤奶妇的手法(milkmaid grip)”或盈亏征(wax-waning sign)，膝盖反射减弱或消失。除了偏小舞蹈疾病或局限性小舞蹈疾病外，很少有患者因锥体束损伤而肌力减退或瘫痪，称为麻痹性舞蹈疾病(paralytic chorea)。

       4.失眠、躁动、躁动、不安、精神障碍、幻觉、妄想等精神症状，称为躁狂舞蹈疾病。周围嘈杂的声音或强烈的光刺激会显著加骚动和舞蹈动作。有些病例的精神症状与身体症状一样明显，导致精神疾病。随着舞蹈动作的消除，精神症状迅速缓解。

       5.约30％病例可有风湿性心肌炎、二尖瓣回流或主动脉瓣关闭不完全等，可有风湿热、风湿性关节炎、皮下结节等其他表现，本病可自行愈合，但复发并不少见。据报道，儿童舞蹈疾病患者有中央电视台网膜动脉梗死。大多数作者认为，这是由隐性心脏瓣膜疾病引起的视网膜动脉栓塞引起的。另一种可能是局部血管炎引起的血栓形成。

       诊断

       根据发病年龄，诊断典型的舞蹈动作、肌肉张力下降、肌肉力量下降等症状并不困难。如果有其他急性风湿病表现（关节炎、扁桃体炎、心脏病、血液沉加等）。

       有25％～30％小型舞蹈病患者没有其他风湿热的证据，也没有其他罕见的舞蹈病原因。这些患者实际上仍然是风湿性舞蹈疾病，但舞蹈动作只是风湿热的第一个症状。