暴发性肝功能衰竭有哪些表现及如何诊断?

       诊断标准:①肝性脑病发病8周,神经精神症状;②无慢性肝病体征;③临床表现为严重肝功能损害;④常规生化和血液学检查肝细胞功能下降,早期ALT凝血酶原时间延长;⑤有肝炎接触史或药物、毒物致肝损害史;⑥肝病理检查有大型肝细胞坏死。

       在病程中因有多脏器受累,故临床症状复杂多样。起病急,病情演变进展迅速。

       一.早期症状

       1.黄疸 有三个特点:

       (1)黄疸短期内迅速加深,如总胆红素>171μmol/L,出血倾向、凝血酶原他表现,如出血倾向、凝血酶原延长、ALT升高等。若只有深黄疸,无其他严重肝功能异常,则为肝内淤胆;

       (2)黄疸持续时间长,一般黄疸消长规律为加深、持续、消退三个阶段。2~3周黄疸仍不退,表明病情严重;

       (3)黄疸发生后病情无改善,急性黄疸型肝炎一般规律。黄疸发生后,食欲逐渐改善,恶心呕吐减少。如果黄疸发生后一周症状没有改善,要警惕重型肝炎。

       2.持续低热 病初期可出现低热,黄疸后体温下降至正常。如果与黄疸同时伴有持续低热,则表明肝细胞坏死或内毒素血症。

       3.一般来说,极差 如疲劳、倦怠、食欲不振,甚至无法照顾自己。

       4.胃肠道症状明显 频繁恶心、呕吐、呃逆、腹胀明显、肠鸣消失、肠麻痹。

       5.出血倾向 如皮肤瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈出血、少数上消化道出血等。

       6.腹水迅速发生 由于白蛋白半衰期长(约2周),一般发病后2~3低白蛋白血症发生在周才,病程超过2~8腹水多为周者。

       7.性格变化 和原来的性格一样开朗,突然变成抑郁,或者相反。睡眠节奏颠倒、语言重复、无法构思、定向障碍、行为怪癖、行为怪癖、随地小便等都是肝性脑病的征兆。然后是意识障碍,进入肝昏迷。

       8.进行性肝缩小、肝臭、扑翼样震颤、肌张力增加、锥体束征阳性、踝阵挛等,表明肝损伤严重。

       9.心率加快,低血压,与内毒素血症或内出血有关。

       二.后期症状

       在病程的极端时期,主要表现为肝性脑病,然后出现以下症状,易完全分离。

       1.脑水肿 当踝阵挛和锥体束征呈阳性时,有脑水肿,或球结膜水肿,瞳孔扩大固定,呼吸缓慢,节律不规乳头水肿表现为脑水肿。

       2.皮肤、牙龈、鼻粘膜、球结膜和胃粘膜常见于凝血功能障碍和出血 出血部位。

       (1)血小板质量和量异常 FHF当血小板较正常小时,透镜可见空气泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时,血小板正常。由于骨髓抑制、脾功能亢进和血管凝血的消耗,可以减少。

       (2)凝血因子合成障碍 血浆中的所有凝血因子都减少了,尤其是Ⅶ因子在肝外合成,但增加。凝血酶原的时间显著延长。

       (3)DIC局部继发性纤溶 血浆中的血浆素及其激活物降低,纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

       3.感染 呼吸道感染最常见,其他泌尿道感染多为G-杆菌、G+球菌也可能感染厌氧菌和霉菌。

       4.肾衰竭 FHF肾功能异常70%,急性肾小管坏死占一半。有高尿钠、渗尿和肾小管坏死。它与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠道出血引起的低血容量和低血压有关。肾衰竭报告FHF死因中排名第一,值得注意。

       5.电解质酸碱平衡紊乱 低血钠、低血钙、低血镁、低血钾、呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒。

暴发性肝功能衰竭有哪些表现及如何诊断?

       6.其它 低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压、急性胰腺炎等。

           

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