最常见的临床表现出现单侧乳腺的肿块，右侧侵犯多见。只有一组报道见侵犯左侧，约5％～25％可见双侧侵权。只有少数发生在男性身上。临床表现为无痛相对活动的肿块，一般与皮肤无粘连。在体检或乳腺扫描中经常发现这种肿块，需要与浸润性乳腺癌进行鉴别。
不常见的表现是，怀孕的年轻女性可以看到乳房在短时间内迅速增大，可以触及双侧肿块。组织学检查是Burkitt或Burkitt样淋巴瘤。这种疾病的预后很差，因为肿瘤生长迅速，传播广泛，可以侵犯卵巢和中枢神经系统。这种临床表现在非洲很常见，西方国家也偶尔报道。
乳腺淋巴瘤好发于右侧，腋窝淋巴结受累者为30％～40％，它的质地比实体瘤软。
原发性乳腺淋巴瘤可诊断如下：①乳腺是首发或主要部位的临床证实；②无其他淋巴瘤证据，排除同侧腋窝淋巴结侵犯；③局部淋巴结侵犯应同时发生乳腺病变和淋巴结病变。继发性乳腺淋巴瘤可定义为所有不符合上述标准的淋巴瘤。
