延髓性麻痹有哪些表现及如何诊断?

       1.延髓麻痹主要表现为言语困难、发声障碍和进食困难。

       (1)言语困难:延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍,患者说话易疲劳,尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展,逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。

       (2)声音困难:主要由双侧迷走神经运动功能丧失、运动声带、喉内外肌麻痹引起,控制声门裂缝。早期声带无力,发音低粗,后期失声,吸气困难严重,喘息。如果有失声和正常的呼吸功能,大多数都是歇斯底里

       (3)进食困难:由于舌肌、软腭、咽肌麻痹,延髓麻痹患者出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失、咀嚼无力等复杂症状。

       2.临床类型如下

       (1)真性延髓麻痹:核性和核下性病变。

       ①急性起病:

       A.脑卒中:颅脑CT显示脑桥及延髓出血或损伤。

       B.急性延髓灰质炎(脑干型):流行病史,发热,CSF蛋白-白细胞分离,四肢自下而上瘫痪。

       C.急性根神经炎:四肢周围性瘫痪,根痛明显,常伴双侧面瘫,CSF蛋白-细胞分离。

       D.白喉:5岁以下儿童,咽喉有白色假膜。

       ②亚急性慢性起病:

       A.肌萎缩侧索硬化(运动神经元疾病):四肢上下神经元瘫痪,肌萎缩,无感觉障碍。

       B.延髓空洞症:面部感觉分离。

       C.多发性硬化:伴脑神经Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶神经损伤,缓解复发交替。

       D.脑干肿瘤:进展性病程,晚期高颅压,常伴有其它脑神经损伤、小脑体征或长束体征。

       E.重症肌无力:症状波动,抗胆碱酯酶(新斯明)药物有效。

       (2)假性髓麻痹:动脉硬化、脑血管疾病(间隙梗死、多灶梗死或出血)、多发性硬化、感染、中毒、缺氧、代谢性脑病、肿瘤、创伤、脑炎、脑脊髓膜炎等。可分为三种临床类型:

       ①皮质、皮质下型(症状能障碍、强制性尿失禁)。

       ②内囊型(伴肌强直、运动减少、震颤等震颤麻痹综合征,双侧锥体束征)。

       ③脑桥-小脑型(共济失调、步行障碍和脑神经Ⅴ、Ⅶ脑桥损伤,如麻痹)。

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