其他罕见的恶性肿瘤类似于食管鳞状上皮癌,吞咽困难疼痛,晚期表现为恶性疾病。由于肿瘤组织不同,症状的进展程度也不同。

食管其他恶性肿瘤有哪些表现及如何诊断?

       1.食管腺癌 文献报道,食管腺癌占食管恶性肿瘤的比例0.46%~1.5%。近年来发病率呈上升趋势。国外文献报道,除食管壁固有腺体或异位胃粘膜外。85%来自Barrett食管,因为8%~10%的Barrett食道发展成癌症。Barrett食管的报道很少。食管腺癌来自食管粘膜的多潜能干细胞,可以解释其发病率。主要表现为吞咽困难、体重减轻、胃食管反流症状,如烧心、胸骨后上腹痛等。淋巴结转移率高达50%~70%,预后比鳞癌差。

       2.食管癌肉瘤 癌肉瘤由癌症和肉瘤组成,临床上也可见于子宫、乳腺、甲状腺、咽部等部位。食管癌肉瘤相对罕见,食管恶性肿瘤不足1%,生长部位是食道的中下部分。中老年男性较多,其症状主要是吞咽困难。但由于是带蒂肿物突入腔内,不影响食道全周,吞咽困难轻,进展缓慢,后期胸骨不适和疼痛。X线食管钡餐造影是一种典型的腔内肿瘤,缺陷部位的食管腔明显扩张。表现为息肉型和浸润型。息肉型较为常见,肿瘤表面覆盖着萎缩的鳞状上皮或糜烂。蒂和食管连接处的粘膜有多粗糙、不均匀和糜烂。肉瘤成分(纤维肉瘤、平滑肌瘤或纤维组织细胞瘤等)在镜下可见。在息肉或结节性肿瘤中,占肿瘤体积的绝大多数,仅15%肉瘤穿透肌肉层。癌症成分仅限于蒂的基底食管粘膜,与肉瘤成分相连,不混合。少数癌症与肉瘤成分混合,但两者之间没有过渡变化。大多数癌症是早期原位癌或早期浸润癌,也侵入肌肉层,但很少侵入管壁。淋巴结转移很少见,如果发现转移是鳞状癌,手术预后较好。组织发生学Virchow、Schild等待主张的双重来源。两个组织的肿瘤相遇被称为相遇肿瘤(collision tumor),或者认为癌症和肉瘤来自同一胚胎干细胞,然后分化成两个不同的组织,所以称为结合瘤(combination tumor)。其他学者认为原发为肉瘤成分,相邻食管粘膜上皮受其刺激癌变,称为合成瘤(composition tumor)。

       3.食管纤维瘤0.1%~0.5%,肉瘤体积大,带蒂息肉,浸润。纤维肉瘤来自间叶组织的纤维细胞,生长缓慢,但容易发生血液转移;平滑肌瘤来自平滑肌细胞或分化到平滑肌的细胞;横纹肌瘤来自骨骼肌细胞或分化到骨骼肌的间叶细胞;血管肉瘤来自血管内皮细胞。一般来说,肉瘤的质地稍柔软,表面可有假包膜,光滑肌瘤的质地坚实。它主要发生在50~60岁的中老年人。男性患者很常见,但也可以发生在年轻人身上。食管肉瘤最常见于食管下,其次是中段和上段。临床症状主要是不同程度的吞咽困难,但症状时间长,进行性梗阻较轻。X类似于食管鳞癌。一般转移缓慢,对辐射敏感,手术切除率高。

       4.食管小细胞癌(燕麦细胞瘤) 发病率低1%~2.4%,起源于前肠APUD细胞,大多数癌组织都有嗜银性细胞,细胞含有神经分泌颗粒,癌组织的生化测定ACTH内分泌功能障碍综合征报告活动增加,但临床上没有并发异位。组织学分为:①纯燕麦细胞类型:类似于肺燕麦细胞癌,细胞为小圆形或椭圆形,细胞质量少或裸核,核深染,分裂图像常见,细胞排列密集成巢、条纹或玫瑰结。②混合型:伴有鳞癌或腺癌。本病男多于女。男∶女为1.4∶1,发病年龄为38~88岁,其中62岁。症状与鳞状癌相似,病程短,X线呈髓样癌变化。易发部位为食管中下段,2/3病例有淋巴结转移,类似肺小细胞癌。食管小细胞癌恶性程度高,病程快,转移早广,疗效差。有手术、放疗和化疗,长期生存率仍然很低。死亡的主要原因是肿瘤转移到纵隔淋巴结,血液转移到脑、肝、肺、骨和肾上腺。

       5.黑色素性黑色素瘤很少见0.1%。它起源于食道中的黑色素母细胞,来自神经外胚层。它们大多位于食道下粘膜的基底层,一般呈息肉状和结节分叶肿瘤。截面颜色为灰色、黑色或棕色。虽然它们很大,但覆盖的鳞状粘膜上皮大多是完整的。偶尔会出现局灶性溃疡、带蒂或宽肿瘤的肿瘤基底。肿瘤突入管腔,X线条显示大腔内充盈缺损类似于腔内食管癌,单发,偶尔报告频繁。组织特征:①癌细胞含有特殊染色证实的黑色素颗粒;②肿瘤来自相连的鳞状上皮;③典型的镜子是粘膜和粘膜下层之间有不同程度活性的黑色素细胞。从正常的黑色素细胞到类似恶性痣的高度非典型黑色素细胞,肿瘤扩展到周围,但很少渗透到覆盖的鳞状上皮或肌肉层。发病年龄为7~80岁,男女比例为1.2∶1~2∶1。临床上主要表现为吞咽困难,但不是典型的进行性,有时发展缓慢,甚至重复。虽然食管黑色素瘤对放疗很敏感,但手术也很容易切除,但大多数病例预后较差,大多在手术后一年内死亡。平均生存报告7.4个月,个别术前放疗加手术综合治疗存活3年以上。

       6.食管原发性恶性淋巴瘤 分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。

       霍奇金病原发结外极为罕见,文献资料中354例结外病例中5例(1.4%)发生在食道。原发于食道的霍奇金病必须有以下三种诊断方法:①符合霍奇金病特征的组织学;②病变局限于食道,无淋巴结或局部少数相邻区域淋巴结;③有足够的临床或病理证据来消除远处的霍奇金病。根据这个定义,原发食管霍奇金病是按照AnnArbor应属于分期系统ⅠE期(仅累及一个结外部分)或ⅡE(局限性累及单个结外及其相邻淋巴结链)。X线内镜检查病变常表现为粘膜外充盈缺损,如活检确认为本病,其他部位无本病,ⅠE期间患者应接受放疗。食管非霍奇金淋巴瘤英文文献共17例。NHL涉及胃肠道并不少见,也没有关于食道的报道。NHL属于结外部位。全身结外部位占12357例组12%(1497例)(0.02%)发生在食道。在2526例恶性食管肿瘤(42年)中,NHL占0.1%。主要症状是吞咽困难,部分患者有吞咽痛、呕血和消瘦。患者多经内镜诊断,可见粘膜外肿块,28%位于上段的溃疡28%,中段39%,下段33%。22%食管旁淋巴结受累。治疗方式多样:手术切除、放疗和化疗。总的中位生存期14个月,5年生存率49%。

       7.食管恶性神经鞘瘤 神经鞘瘤常发生在四肢、躯干和头颈部。肉眼可以看到与神经干密切相关,原发于食管罕见,恶性变化较少。神经鞘瘤是一种起源于神经膜细胞鞘的良性肿瘤,恶性变化的机会较少,原因尚不清楚。食管富含神经末梢纤维,因此也可能发生这种疾病。文献中只有关于食管恶性神经鞘瘤的案例报告。发病年龄主要在中年以上。肿瘤沿神经末梢路径生长,形成肿瘤体,并根据肿瘤体的大小出现相应的临床症状。临床实践主要是吞咽困难。手术治疗,术前不易诊断,依靠病理诊断。

       8.腺样囊性癌 文献报道占食管恶性上皮肿瘤的所有发病率0.07%~0.8%。肿瘤来自粘膜下管泡状腺管,镜下类似于唾液腺瘤,交织在小囊肿和玻璃状圆柱之间的深染色上皮细胞索条。一般的肿瘤是蔬菜模式和渗透,偶尔会出现溃疡。几乎没有息肉。∶女是2.5∶1,年龄36~83岁,中数62岁。约50%患者转移,多为肝、肺、脑器官受累。其中3例未治愈,均在6个月内死亡;2例广泛转移,开始化疗1个月死亡;有手术、化疗和放疗。生存一年的人70%,3年者35%,无一例活了54个月。

       9.粘液表皮样癌 McPeak及Arons1947年首例报告后,英文文献中出现21例,发病率为0.4%(综合数据11932例)。原发食管粘液表皮样癌(又称腺棘癌或腺鳞癌)的组织发生学仍存在争议,最有可能来自食管粘膜下层的管状泡沫粘液腺体。镜下可以看到不同数量的粘液,鳞片和中间细胞形成或附着在充满粘液的间隙中。溃疡一般在一半左右可见,另一半硬化但上皮完整。82%肌层达纤维膜已外浸透。一组22例文献报道,男性∶女是5.6∶1,46~81岁,60岁,其中放疗或放疗加化疗2例,7个月内死亡,20例切除,4例术后死亡,16例5年生存率18%。死者死于广泛的转移。手术切除是治疗的主要治疗方法。术后死亡原因为局部复发、肺、肝、脑转移,如化疗、放疗等综合治疗,有利于预防复发。

食管其他恶性肿瘤有哪些表现及如何诊断?

       10.食管淋巴瘤 Stephan 1890报告第一例食管原发性淋巴瘤,国内外仅见个案报告。其发病率低于胃肠道患者,常见的纵隔淋巴瘤很少转移到食道。根据肿瘤组织的结节结构,病理分类分为结节型和弥散型。患者性别无差异,年龄30~70岁。最常见的症状是进行性吞咽困难,进食时窒息,胸骨后不适,体重减轻。肿瘤侵犯食管下段最多,其他部位经常侵犯,尤其是消化道胃,肝脏和深淋巴结。食管钡餐检查常表现为结节状充盈缺陷、管腔狭窄或静脉曲张变化,溃疡较少X线标志。内镜检查、活检和免疫组织化学检查可以进一步澄清其性质。对于局限性病变和出血梗阻的治疗,手术辅以化疗或放疗,可以提高疗效,延长存活期。术前活检主要用于放疗或化学物质治疗,治疗后存活9年。

       术前食管恶性肿瘤的诊断很少,主要是病理诊断。

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