发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
其他罕见的恶性肿瘤类似于食管鳞状上皮癌，吞咽困难和疼痛，晚期表现为恶性疾病。由于肿瘤组织不同，症状的进展程度也不同。
1.食管腺癌 文献报道，食管腺癌占食管恶性肿瘤的比例0.46％～1.5％。近年来发病率呈上升趋势。国外文献报道，除食管壁固有腺体或异位胃粘膜外。85％来自Barrett食管，因为8％～10％的Barrett食道发展成癌症。Barrett食管的报道很少。食管腺癌来自食管粘膜的多潜能干细胞，可以解释其发病率。主要表现为吞咽困难、体重减轻、胃食管反流症状，如烧心、胸骨后上腹痛等。淋巴结转移率高达50％～70％，预后比鳞癌差。
2.食管癌肉瘤 癌肉瘤由癌症和肉瘤组成，临床上也可见于子宫、乳腺、甲状腺、咽部等部位。食管癌肉瘤相对罕见，食管恶性肿瘤不足1％，生长部位是食道的中下部分。中老年男性较多，其症状主要是吞咽困难。但由于是带蒂肿物突入腔内，不影响食道全周，吞咽困难轻，进展缓慢，后期胸骨不适和疼痛。X线食管钡餐造影是一种典型的腔内肿瘤，缺陷部位的食管腔明显扩张。表现为息肉型和浸润型。息肉型较为常见，肿瘤表面覆盖着萎缩的鳞状上皮或糜烂。蒂和食管连接处的粘膜有多粗糙、不均匀和糜烂。肉瘤成分（纤维肉瘤、平滑肌瘤或纤维组织细胞瘤等）在镜下可见。在息肉或结节性肿瘤中，占肿瘤体积的绝大多数，仅15％肉瘤穿透肌肉层。癌症成分仅限于蒂的基底食管粘膜，与肉瘤成分相连，不混合。少数癌症与肉瘤成分混合，但两者之间没有过渡变化。大多数癌症是早期原位癌或早期浸润癌，也侵入肌肉层，但很少侵入管壁。淋巴结转移很少见，如果发现转移是鳞状癌，手术预后较好。组织发生学Virchow、Schild等待主张的双重来源。两个组织的肿瘤相遇被称为相遇肿瘤(collision tumor)，或者认为癌症和肉瘤来自同一胚胎干细胞，然后分化成两个不同的组织，所以称为结合瘤(combination tumor)。其他学者认为原发为肉瘤成分，相邻食管粘膜上皮受其刺激癌变，称为合成瘤(composition tumor)。
3.食管纤维瘤0.1％～0.5％，肉瘤体积大，带蒂息肉，浸润。纤维肉瘤来自间叶组织的纤维细胞，生长缓慢，但容易发生血液转移；平滑肌瘤来自平滑肌细胞或分化到平滑肌的细胞；横纹肌瘤来自骨骼肌细胞或分化到骨骼肌的间叶细胞；血管肉瘤来自血管内皮细胞。一般来说，肉瘤的质地稍柔软，表面可有假包膜，光滑肌瘤的质地坚实。它主要发生在50~60岁的中老年人。男性患者很常见，但也可以发生在年轻人身上。食管肉瘤最常见于食管下，其次是中段和上段。临床症状主要是不同程度的吞咽困难，但症状时间长，进行性梗阻较轻。X类似于食管鳞癌。一般转移缓慢，对辐射敏感，手术切除率高。
4.食管小细胞癌(燕麦细胞瘤) 发病率低1％～2.4％，起源于前肠APUD细胞，大多数癌组织都有嗜银性细胞，细胞含有神经分泌颗粒，癌组织的生化测定ACTH内分泌功能障碍综合征报告活动增加，但临床上没有并发异位。组织学分为：①纯燕麦细胞类型：类似于肺燕麦细胞癌，细胞为小圆形或椭圆形，细胞质量少或裸核，核深染，分裂图像常见，细胞排列密集成巢、条纹或玫瑰结。②混合型：伴有鳞癌或腺癌。本病男多于女。男∶女为1.4∶1，发病年龄为38~88岁，其中62岁。症状与鳞状癌相似，病程短，X线呈髓样癌变化。易发部位为食管中下段，2/3病例有淋巴结转移，类似肺小细胞癌。食管小细胞癌恶性程度高，病程快，转移早广，疗效差。有手术、放疗和化疗，长期生存率仍然很低。死亡的主要原因是肿瘤转移到纵隔淋巴结，血液转移到脑、肝、肺、骨和肾上腺。
5.黑色素性黑色素瘤很少见0.1％。它起源于食道中的黑色素母细胞，来自神经外胚层。它们大多位于食道下粘膜的基底层，一般呈息肉状和结节分叶肿瘤。截面颜色为灰色、黑色或棕色。虽然它们很大，但覆盖的鳞状粘膜上皮大多是完整的。偶尔会出现局灶性溃疡、带蒂或宽肿瘤的肿瘤基底。肿瘤突入管腔，X线条显示大腔内充盈缺损类似于腔内食管癌，单发，偶尔报告频繁。组织特征:①癌细胞含有特殊染色证实的黑色素颗粒；②肿瘤来自相连的鳞状上皮；③典型的镜子是粘膜和粘膜下层之间有不同程度活性的黑色素细胞。从正常的黑色素细胞到类似恶性痣的高度非典型黑色素细胞，肿瘤扩展到周围，但很少渗透到覆盖的鳞状上皮或肌肉层。发病年龄为7~80岁，男女比例为1.2∶1～2∶1。临床上主要表现为吞咽困难，但不是典型的进行性，有时发展缓慢，甚至重复。虽然食管黑色素瘤对放疗很敏感，但手术也很容易切除，但大多数病例预后较差，大多在手术后一年内死亡。平均生存报告7.4个月，个别术前放疗加手术综合治疗存活3年以上。
6.食管原发性恶性淋巴瘤 分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。
霍奇金病原发结外极为罕见，文献资料中354例结外病例中5例(1.4％)发生在食道。原发于食道的霍奇金病必须有以下三种诊断方法：①符合霍奇金病特征的组织学；②病变局限于食道，无淋巴结或局部少数相邻区域淋巴结；③有足够的临床或病理证据来消除远处的霍奇金病。根据这个定义，原发食管霍奇金病是按照AnnArbor应属于分期系统ⅠE期(仅累及一个结外部分)或ⅡE(局限性累及单个结外及其相邻淋巴结链)。X线内镜检查病变常表现为粘膜外充盈缺损，如活检确认为本病，其他部位无本病，ⅠE期间患者应接受放疗。食管非霍奇金淋巴瘤英文文献共17例。NHL涉及胃肠道并不少见，也没有关于食道的报道。NHL属于结外部位。全身结外部位占12357例组12％(1497例)(0.02％)发生在食道。在2526例恶性食管肿瘤(42年)中，NHL占0.1％。主要症状是吞咽困难，部分患者有吞咽痛、呕血和消瘦。患者多经内镜诊断，可见粘膜外肿块，28％位于上段的溃疡28％，中段39％，下段33％。22％食管旁淋巴结受累。治疗方式多样：手术切除、放疗和化疗。总的中位生存期14个月，5年生存率49％。
7.食管恶性神经鞘瘤 神经鞘瘤常发生在四肢、躯干和头颈部。肉眼可以看到与神经干密切相关，原发于食管罕见，恶性变化较少。神经鞘瘤是一种起源于神经膜细胞鞘的良性肿瘤，恶性变化的机会较少，原因尚不清楚。食管富含神经末梢纤维，因此也可能发生这种疾病。文献中只有关于食管恶性神经鞘瘤的案例报告。发病年龄主要在中年以上。肿瘤沿神经末梢路径生长，形成肿瘤体，并根据肿瘤体的大小出现相应的临床症状。临床实践主要是吞咽困难。手术治疗，术前不易诊断，依靠病理诊断。
8.腺样囊性癌 文献报道占食管恶性上皮肿瘤的所有发病率0.07％～0.8％。肿瘤来自粘膜下管泡状腺管，镜下类似于唾液腺瘤，交织在小囊肿和玻璃状圆柱之间的深染色上皮细胞索条。一般的肿瘤是蔬菜模式和渗透，偶尔会出现溃疡。几乎没有息肉。∶女是2.5∶1，年龄36～83岁，中数62岁。约50％患者转移，多为肝、肺、脑器官受累。其中3例未治愈，均在6个月内死亡；2例广泛转移，开始化疗1个月死亡；有手术、化疗和放疗。生存一年的人70％，3年者35％，无一例活了54个月。
9.粘液表皮样癌 McPeak及Arons1947年首例报告后，英文文献中出现21例，发病率为0.4％(综合数据11932例)。原发食管粘液表皮样癌(又称腺棘癌或腺鳞癌)的组织发生学仍存在争议，最有可能来自食管粘膜下层的管状泡沫粘液腺体。镜下可以看到不同数量的粘液，鳞片和中间细胞形成或附着在充满粘液的间隙中。溃疡一般在一半左右可见，另一半硬化但上皮完整。82％肌层达纤维膜已外浸透。一组22例文献报道，男性∶女是5.6∶1，46~81岁，60岁，其中放疗或放疗加化疗2例，7个月内死亡，20例切除，4例术后死亡，16例5年生存率18％。死者死于广泛的转移。手术切除是治疗的主要治疗方法。术后死亡原因为局部复发、肺、肝、脑转移，如化疗、放疗等综合治疗，有利于预防复发。
10.食管淋巴瘤 Stephan 1890报告第一例食管原发性淋巴瘤，国内外仅见个案报告。其发病率低于胃肠道患者，常见的纵隔淋巴瘤很少转移到食道。根据肿瘤组织的结节结构，病理分类分为结节型和弥散型。患者性别无差异，年龄30~70岁。最常见的症状是进行性吞咽困难，进食时窒息，胸骨后不适，体重减轻。肿瘤侵犯食管下段最多，其他部位经常侵犯，尤其是消化道胃，肝脏和深淋巴结。食管钡餐检查常表现为结节状充盈缺陷、管腔狭窄或静脉曲张变化，溃疡较少X线标志。内镜检查、活检和免疫组织化学检查可以进一步澄清其性质。对于局限性病变和出血梗阻的治疗，手术辅以化疗或放疗，可以提高疗效，延长存活期。术前活检主要用于放疗或化学物质治疗，治疗后存活9年。
术前食管恶性肿瘤的诊断很少，主要是病理诊断。
