发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
1946年，Wyers首先注意到恶性间皮瘤似乎与接触石棉有关。1960年Wagnert间皮瘤的发生与石棉粉尘的接触密切相关。今后，每个家庭都报道了石棉接触史患者的比例，从0％～100％，多数文献为70％～80％。石棉的接触方式包括职业、环境和石棉工人的家庭成员，其中最重要的是职业。据统计，船厂工人、纺织工人、管道工人、焊工、油漆工和建筑工人的发病率是普通人的300倍。这些工厂和矿山附近的居民和石棉工人家属的发病率也明显高于普通人。石棉是一种常见的物质，在工业上有3000种用途。根据镜子对尸检的观察，发现几乎100％石棉纤维隐藏在城市人口的肺组织中。石棉的致癌性与接触的时间和数量有关，但也与石棉纤维的类型、特点、长度和宿主的敏感性有关。实验动物吸入或注入石棉纤维后诱发间皮增生和非典型增生。这三种石棉纤维具有相同的致癌性。人类间皮瘤主要由青石棉引起，其次是铁石棉和透闪石，其物理形状比化学成分更重要，致癌纤维是0.5～50?m细丝的长度。一般先吸入呼吸道，然后通过横膈膜或血流吸入腹腔。沉积在组织中的石棉细丝由于铁蛋白沉积而形成金黄色或棕红色长度和厚度不同的块状或弯曲体，称为石棉体，在组织切片中易于识别。异物巨细胞反应可发生在一些体的边缘。观察了84例腹膜间皮瘤，其中54例有专业石棉接触史，在肺组织中发现了一定数量的石棉体。一般认为，与石棉接触的量越大，时间越长，发现腹膜间皮瘤的机会越大。从接触石棉到间皮瘤的发病时间不到一年，可达50年以上。大多数作者认为，潜伏期较长，平均水平较长33～43因此，发病年龄为50～70男人比女人多，大约是2∶1，这可能是男性接触更多专业石棉的原因。
间皮瘤的发生也可能与放射性物质、病毒、遗传、个体敏感性和慢性炎症有关。也有报道称，恶性间皮瘤发生在盆腔和腹部恶性肿瘤放疗后，其潜伏期往往相对较长，因此在放疗后存活10～20年病人的追随是很有意义的。可见间皮瘤的发生与其它肿瘤相同。
(二)发病机制
研究发现，石棉纤维可以抑制体外的自然杀伤(NK)细胞活性。Robinson(1989)认为石棉纤维在抗癌免疫监测中起着重要作用NK细胞活性至少是致癌机制之一。
1.大体所见 根据肿瘤的生长方式和形状，可分为弥漫型和局限型，前者更为常见。
弥漫性的生长特征是腹膜受到广泛影响，通常以下腹部或盆腔为主。腹膜的脏壁层可以看到大多数不同大小的肿瘤结节，结节边界不清楚，基础广泛或长度不同，有些可以融合成较大的肿块（或母瘤），深红色或灰白色，柔软或脆，容易脱落。有些肿瘤可以表现为浆膜表面的大盔甲增厚，可以达到5cm。肝、脾、胰等一些器官包裹在肿瘤中，肠粘连成团，网膜呈饼状，更严重时腹腔完全封闭。
局限部或盆腔常形成大块肿块附着在浆膜脏层上，直径可超过10cm，其质地柔软脆弱或纤维硬，有坏死、出血，不同程度地渗透肝、脾、胰腺、胃肠道后腹膜器官等周围组织，腹膜脏、壁层也可见散落的小肿瘤结节。个别局限性为单个肿瘤，包膜完整，良性或低恶性，罕见。
一般来说，无论哪种类型，子宫附件大多与周围癌组织粘连，边界不清楚，术后一般病理和显微镜检查，子宫、卵巢正常大小，绝经后可收缩，只有癌结节表面。近年来，有报道称，恶性间皮瘤主要表现为卵巢肿块或仅限于卵巢。
2.光镜所见 从组织学的角度来看，间皮细胞具有双向分化的特点，可以分化到上皮细胞，形成上皮肿瘤（上皮），也可以分化到间质细胞形成梭形细胞肿瘤（肉瘤），也可以形成两种组织形式的混合肿瘤（混合），因此一般分为三种类型。般分为三种类型。根据细胞的形态，如是否有异形和巨瘤细胞，以及核分裂的数量，良性和恶性是有区别的。但事实上，从临床上看，良性组织形态的人仍然有恶性的可能性。
（1）上皮型：上皮细胞可呈高柱状、立方形或多边形。排列为乳头状、腺管状、索状、片状等。典型的上皮细胞质轻度嗜酸性和细颗粒状，常有空泡，细胞核增大，核膜和核仁清晰，肿瘤细胞奇怪，大小不同，多核巨细胞多，核分裂不同，一般无明显的基底膜。
（2）肉瘤类型：肿瘤细胞呈梭形，排列为带状或螺环形。高分化，肿瘤细胞细长，间质有胶原纤维和网状纤维；低分化，细胞短粗，间质胶原纤维和网状纤维少或无，核分裂不同。
(3)混合型:以上两种结构混合程度不同，介于两者之间的过渡细胞也很常见。根据北京协和医院的文献和数据，上述皮肤类型是常见的(表1)，混合型和肉瘤类型在儿童中更为常见。
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3.组织化学、免疫组织化学和电镜检查
(1)组化法:检测酸性和中性粘多糖的常用方法有胶铁染色(Coll Fe)、PAS染色，粘液卡红染色。恶性间皮瘤可产生大量透明质酸(酸性粘多糖)，腺癌含有中性粘多糖。用玻璃酸酶消化后，用胶铁染色(Coll Fe-D)，淀粉酶消化后PAS染色(PAS-D)或者用粘液卡红染色，间皮瘤呈阴性反应，而腺癌多呈阳性反应(表2)。这三种方法可用于间皮瘤和腺癌的鉴别和诊断，其中胶铁染色更可靠。
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(2)免疫组化:抗癌胚抗原抗体染色是常用的方法(CEA)抗细胞角蛋白抗体染色(Keratin)。综合大数文献，在间皮瘤中CEA阳性率仅为15％，腺癌是86％。Keratin两者大多呈阳性。CEA阴性而Keratin阳性有助于间皮瘤的诊断(表3)
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(3)电镜：超微结构的特点包括密集细长的微绒毛、糖原、桥粒、基底膜、张力微丝。然而这些特点与腺癌的超微结构特点部分重叠。Warhol(1982)首先提出了定量研究，发现前者的平均微绒毛长度与直径比(LDR)为11.9，而后者为5.28，两者有显著差异(P
