硬脑膜动静脉畸形有哪些表现及如何诊断？

       由于硬脑膜动静脉畸形位于脑外，除非硬脑膜动静脉畸形回流到静脉窦，硬脑膜动静脉畸形直接回流到皮质静脉或硬脑膜动静脉畸形与大静脉池，很少表现出神经系统症状和体征，硬脑膜动静脉畸形的常见症状和体征包括：

       1.颅内血管杂音 是硬脑膜动静脉畸形最常见的临床表现，67％～79％患者有主观或客观的血管噪音。噪音与脉搏一致，呈轰鸣声和持续性，成为患者最难以忍受的症状。颅内血管噪音的程度与硬脑膜的血流和部位有关。如果椎动脉不参与血液供应，压迫侧颈动脉噪音可以减弱或消失。

       2.许多硬脑膜动静脉畸形患者头痛，其可能原因如下：

       (1)硬脑膜动静脉畸形“盗血”严重，导致硬脑膜缺血。

       (2)颅内压升高。

       (3)颅内出血。

       扩张的畸形血管刺激脑膜。

       (5)持续性颅内血管杂音可引起精神紧张和休息不良，也可引起头痛。

       3.颅内压升高的因素包括：

       (1)随着脑脊液吸收和脑脊液压力的增加，脑血流量和硬脑膜窦压力增加。

       (2)颅内外动脉直接与静脉窦沟通，大量动脉血直接进入窦，使静脉窦压力升高。

       (3)硬脑膜动静脉畸形直接返回皮质静脉，导致脑充血。

       (4)继发性静脉窦血栓形成。

       (5)巨大硬脑膜下静脉湖引起的占位效应，或颅后窝动静脉畸形引起脑脊液循环障碍，形成阻塞性脑积水。

       4.颅内出血 颅内出血是硬脑膜动静脉畸形的另一种常见临床表现，相当多的患者以蛛网膜下腔出血为主要症状，主要是皮质引流静脉破裂，这是由于硬脑膜动静脉畸形缺乏毛细血管，动脉压力直接进入硬脑膜引流静脉，当压力超过静脉壁负荷时，即破裂出血。文献报告85％患者畸形血管的静脉端有扩张静脉瘤或曲张静脉，这是出血的根源。硬脑膜动静脉畸形在不同部位引起颅内出血的发生率也不同。蛛网膜下腔出血或脑出血常发生在颅前窝硬脑膜动静脉畸形中。这是因为颅前窝硬脑膜动静脉畸形有一种独特的静脉回流方式，即血液首先回流到前额叶的软脑膜静脉，然后从这些静脉流入上矢状窦或海绵窦。引流静脉是皮质静脉的硬脑膜动静脉畸形，颅内出血的几率分别为20％和42％，畸形位于主要静脉窦附近的出血发生率为7.5％，远离主静脉窦出血的发生率为51％。

       5.其他 少数可发生癫痫、耳鸣、轻偏瘫、失语症、暂时性黑色等。海绵窦硬脑膜动静脉畸形可出现额眶或球后疼痛、突眼、视力下降、复视、眼球运动神经障碍等。

       一般可根据患者的临床表现和影像学，特别是脑血管造影，进行诊断。