限制型心肌病有哪些表现及如何诊断？

       一、症状

       1.一般表现 这种疾病发病缓慢。多发生在热带和温带，略多于温带。每个年龄组都可以生病，男性的患病率高于女性，男女的比例约为3∶1。早期只有发烧、全身倦怠、头晕、气急，多见于嗜酸性粒细胞增生。左心室病变主要表现为气急、咳嗽、咯血、肺基底罗音、肺动脉瓣膜第二声亢进等左心室衰竭和肺动脉高压；右心室病变主要表现为颈静脉愤怒、肝大、下肢水肿、腹水等。心包积液也可以存在。内脏栓塞并不少见。

       2.心功能障碍的表现 右心室或双心室病变常以右心衰竭为主，临床表现类似缩窄性心包炎。左心室病变患者由于舒张性有限，尤其是二尖瓣关闭不完全时，会出现严重的左心衰竭和心绞痛，如明显的呼吸困难。

       3.体征 包括血管和心脏的异常体征。心脏搏动常减弱，浊音界轻微增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律和心律失常。常见的有颈静脉愤怒Kussmaul征，奇脉。心界正常或轻微扩大，第一心音低钝，P2正常或亢进，能闻到奔马律和收缩杂音。

       二、诊断

       X线性检查显示心影扩大，可能会看到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影显示心室腔缩小。心电图显示低压、心室或心室肥大、束支传导阻塞，ST-T改变，心房颤动，也可以V1、V2导联有异常Q波。超声心动图显示心内膜增厚，心尖心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。原发性患者室壁不增厚，渗透性病变室壁可增厚，早期舒张充盈快，中后期极慢。心包膜一般不增厚。心导管检查显示，心室舒张末期压力逐渐升高，导致下沉后平台波形。左室肺动脉压可增加，右室压力高，右室压力曲线明显v波取代a波。收缩时间期测定异常。

       一般情况下，RCM症状和体征明显，误诊机会少。诊断要点:①心室腔和收缩功能正常或接近正常；②舒张功能障碍，早期心室压力曲线快速下沉，中晚期升高，呈平台状；③心内膜纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变、硬皮病等特征性病理变化可诊断。