急进性肾小球肾炎治疗前的注意事项

       (一)治疗

       该病发病急，病程进展快，恶化快，死亡率高。原则是尽快诊断、充分治疗和有针对性的联合治疗。急慢性肾小球损伤应区别对待。大量新月体形成和纤维素样坏死表明病变处于活动期，应积极治疗。纤维新月体和肾间质纤维化表明病变进入慢性期，应注意保护肾功能；环磷酰胺和甲泼尼龙（甲基强松龙）应尽快控制症状。

       1.急性期治疗

       急性治疗的关键是尽快诊断，及时采取强化抑制免疫反应和炎症过程的措施，有效控制疾病进展，降低死亡率。据报道，339例急性肾炎在治疗前使用了73种免疫炎症强化抑制剂％；死亡或肾死亡(靠透析生存)。治疗后5年存活率(不依赖透析)达到60。％～80％.一组42例中有32例(76％)治疗后有所改善，提示现代治疗措施有效。具体治疗方法如下:

       (1)冲击疗法:

       ①皮质激素和免疫抑制剂：在类固醇激素和细胞毒药常规治疗的基础上，即甲泼尼龙1g或(15～30mg/kg)溶于5％葡萄糖液150～250ml中，在1～2h内静脉滴注1次/d，一疗程三次，间隔3次～4天再重复1～2个疗程，泼尼松(强松)1～2mg/(kg·d)第二天的顿服维持治疗。该疗法用于血肌酐低于707µmol/L(8mg/dl)否则，晚会会影响疗效。甲泼尼龙的冲击疗效明显于单纯口服泼尼松(强松)和细胞毒药，尤其是对Ⅱ型及Ⅲ类型疗效更好，其中70％；患者可脱离透析，维持正常肾功能两年以上Ⅰ类型疗效不明显。环磷酰胺联合使用。(CTX)大剂量冲击疗法可增强疗效，改善肾功能，减少尿蛋白和减少细胞数量。环磷酰胺(CTX)用量0.5～1g/m2体表面积，每月1次，共6次～12次，甲泼尼龙5000次。～1000mg/d，三天后，口服泼尼松(强松)60～100mg/d，三个月后逐渐减少到30mg/d，逐渐撤下。

       ②血浆置换疗法：本疗法是通过离心分离或大孔径纤维膜超滤，将血浆和血球分离，每次去除2次～4L，每天或第二天一次，然后补充等量的健康新鲜血浆或其他替代品。该方法可去除循环中的抗原、抗体、免疫复合物和炎症介质，增强网状内皮系统的吞噬功能，改善身体的环境稳定性，有利于疾病的恢复。血浆置换疗法Ⅰ特别是型疗效好Ⅰ少尿性肾功能衰竭尚未发展，血肌酐50μmol/L(6mg/dl)在开始治疗之前，循环中的抗体在1～2周内消失，大部分病情可以改善。应用此疗法时，应同时使用类固醇激素和细胞毒药，防止复发。常用药物是泼尼松(强松)60mg/d，环磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。免疫抑制药应减少50岁以上患者的剂量。<530μmol/L(6mg/dl)之前开始治疗，可使循环中抗体于1～2周内消失，大部分病情可获好转。应用此疗法时，须同时应用类固醇激素及细胞毒药物，以防止病情复发。常用药为泼尼松(强的松)60mg/d，环磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。50岁以上患者免疫抑制药应减少剂量。

       ③四联疗法糖皮质激素、细胞毒药、抗凝剂和抑制血小板聚集的药物。具体方法：A.肝素加入5％葡萄糖液250～500ml中滴以凝血酶原时间延长1倍为调节剂量指标，全天总量5万～20000U，5～10天后，华法林等口服抗凝剂。B.双嘧达莫(潘生丁)、阿司匹林、磺吡酮(苯磺唑酮)等抗血小板聚集药物。C. 环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤、环磷酰胺(CTX)可用于冲击治疗或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。D.泼尼松(强松)60mg，1次/d，或者用甲泼尼龙冲击治疗。据报道，上述治疗对利尿剂、保护肾功能和改善预后有很好的效果。由于裂解纤维蛋白原在本病发病过程中转化为纤维蛋白肽，作为单核细胞的化学趋化物在新月体形成过程中起着重要作用，因此四联疗法，又称鸡尾酒疗法，具有一定的理论基础

       ④肾移植:移植后复发是本病(尤其是Ⅰ型)应注意的问题。Ⅰ型中移植后复发率达10％～30％.因此，肾移植应在病情稳定后半年进行。Ⅰ型病儿童应监测血抗GBM抗体滴度降至正常后，可将复发率降至10％；以下Ⅲ血型也要监测ANCA水平决定停药和移植的时间。

       2.本病复发加重治疗 Ⅰ型和Ⅲ临床缓解后常复发，可在几个月或几年内发生。复发后重复上述治疗仍可再次缓解。治疗过程中病情加重往往与感染有关，应积极消除感染灶，控制感染。

       3.慢性期治疗

       该病活动期的病变可以控制，但不能阻止其病变发展为慢性（肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化）。对慢性病的判断不仅取决于病程的长度，还取决于临床上是否有尿液和肾衰竭，因为有些患者在几周内发展到最终肾衰竭，临床表现与病理变化不一致。因此，是否进入慢性病程取决于慢性病变在病理变化中的优势。慢性治疗的具体方法是：

       （1）停止对免疫性炎症的抑制和治疗：慢性患者长期大量使用免疫抑制药物有严重副作用。此时，一般应注意降低肾小球滤过压，尽可能保护残余肾功能。Ⅲ当某些慢性病变发生时，继续使用强化治疗仍可能取得一定的疗效。

       (2)血液透析:血液透析应尽快治疗，急性期血肌酐>530μmol/L(≥6mg/dl)同时进行免疫抑制治疗，血液透析不仅是免疫抑制治疗“保驾” 还可以为诊断和治疗创造条件。如果病情进入慢性期，肾功能无法恢复，则必须长期依靠血液透析治疗。

       (3)肾移植:长期依赖血液透析治疗的慢性患者应考虑肾移植。

       肾移植应在病情稳定半年后进行。肾移植后容易复发，尤其是Ⅰ型复发率达10％～30％。Ⅰ型病人应监测血抗GBM抗体滴度，降至正常后再用药数月，复发率可降至10ÿ下面Ⅲ型应监测ANCA水平决定停药和移植的时间。

       (二)预后

       本病预后不良。影响预后的因素有：①肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化、小动脉硬化等病理变化严重而广泛的预后差。②疾病类型:抗GBM型(Ⅰ型)预后较Ⅱ、Ⅲ型均差，后两部分对治疗反应良好，肾功能可在一定程度上稳定。③其它：组织相容抗原HLADR2和B7同时出现的抗性GBM肾炎(Ⅰ型)病情严重。免疫病理染色肾小管IgG感染者预后不佳。肾病综合征患者临床病情缓慢，预后不良。