急进性肾小球肾炎有哪些表现及如何诊断？

       本病是一种罕见病，约占肾活检病例2％.好发年龄有青年和中老年两个高峰，如儿童RPGN，大多数是链球菌感染后的肾炎。患者在发病前往往有上呼吸道感染的症状，部分患者有有机溶剂接触史、心肌梗死或肿瘤史。这种疾病在春季和夏季很常见。大多数病例发生隐性袭击和急性疾病。临床表现为急性肾炎综合征。部分患者表现为水肿、少尿、血尿、无尿、蛋白尿、高血压等肾病综合征，并迅速发展为尿毒症；发展最快的时间是几个小时，通常是几周到几个月。患者全身症状严重，如疲劳、抑郁、体重减轻、发热、腹痛、皮疹等。继发于系统性红斑狼疮等其他全身性疾病，可表现为原发性疾病。

       这种疾病通常在临床实践中表现为急进性过程。大多数患者在发烧或上呼吸道感染后出现急性肾炎综合征，即水肿、尿液减少、血尿、蛋白尿、高血压等。疾病发展迅速，发病后几天内出现尿液减少和进行性肾功能衰竭。一些患者的发病相对缓慢，病情逐渐恶化。如果表现为严重血尿、突出尿液减少和进行性肾功能衰竭，则应考虑该疾病。所有怀疑该疾病的人都应尽快进行肾活检，如50％；肾小球形成新月体，诊断可建立。由于该病是由不同原因引起的综合征，因此确定原因具有极其重要的临床意义。诊断和病因应根据临床表现、肾活检病理和实验室检查确定。RPGN的诊断要点：①急进性肾炎综合征的临床表现；②肾活检病理有大量肾小球新月体形成(>50％);③除原发性肾小球疾病外；④继发性肾小球疾病除外。必须排除的疾病有:

       1.急性少尿或少尿性肾衰竭是由非肾小球损伤引起的

       急性肾小管坏死：本病具有以下特点：①中毒因素、休克、挤压伤、异型输血等常见病因；②尿少，尿比低于1.010，尿钠>20mmol/L，大量肾小管上皮细胞可见。

       (2)急性间质性肾炎:血尿时肾功能不全易与急性肾炎混淆，但常伴有发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增多、白细胞尿、尿中嗜酸性粒细胞增多等过敏表现。

       (3)肾后性肾衰竭:常见于肾盂或输尿管两侧结石，或一侧无功能肾伴另一侧结石梗阻、膀胱或前列腺肿瘤压迫梗阻等。X线平片、膀胱镜逆行肾盂造影等可进一步鉴别病因。

       (4)血栓性微血管疾病包括血栓性尿毒症、血栓性血小板性紫癜(ITP)、急性产后肾功能衰竭、恶性高血压等。这组疾病的共同特点是急性肾功能不全和微循环溶血。通常伴有血小板减少、红细胞破碎等溶血性贫血的实验室检查异常，肾活检呈特殊血管病理变化。

       2.狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、IgA肾病、Wegner肉芽肿及肺出血-除膜性肾病外，肾炎综合征Alport’s急性肾炎也报道了综合征和淋巴瘤。上述疾病均有原发性疾病的相应表现。明确诊断应有肾活检的帮助。RPGN疾病进展迅速，诊断应尽快明确，肾活检禁忌症应相应放宽，努力尽快诊断和及时治疗。肾血清学检查和免疫病理学对其识别和诊断具有重要意义。

       一旦本病得到明确诊断，应进一步确定其免疫类型、发展阶段和病变程度，以便选择合理的治疗和评估预后。本病可分为三种类型，鉴别点见表1。