小儿下腔静脉阻塞综合征有哪些表现及如何诊断？

       临床症状根据阻塞部位的不同而有很大的差异。临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。

       1.上下腔静脉阻塞(下腔静脉肝) 如果病变累及肝静脉或以上平面，可能有三组临床表现:下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张、上消化道出血等。)和心脏储备功能不足(包括运动、心悸、气短)。引起肝脏回流障碍，临床表现类似急性或慢性肝外性(Chiari-Budd症状组)闭塞。表现为腹水、肝肿大、肝功能障碍，常伴有高醛固酮症、水钠潴留增多等。急性肝静脉阻塞可因急性进行性腹水和肝性脑病而死亡。大多数下腔静脉阻塞综合征患者肝功能良好，约占白色、球蛋白倒置或肝功能异常的1/3，这可能是由于肝细胞病理变化为继发性和轻度。

       如果下腔静脉阻塞是由肿瘤引起的，则有肿块和疼痛、肝脏大、黄疸、消化道功能障碍、咯血、胸痛等。

       2.中下腔静脉阻塞(肾静脉流入部) 肾病、血压降低、脱水是血栓性阻塞的诱因。血栓性阻塞通常发生在肾静脉流入部。如果病变累及肾静脉或以上平面，会导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。—并阻塞，导致肾病综合征的表现。表现为腰痛、肾肿胀、蛋白尿、血尿。如果进入慢性期，由于长期蛋白尿、全身水肿、血胆固醇增加等。随着时间的推移，它会导致不同程度的肾衰竭和出血性肾梗死。

       3.下腔静脉阻塞引起的症状主要是下腔静脉高压状态：

       （1）下肢静脉抑郁症：两个下肢甚至阴囊明显肿胀，每次行走、运动后加重，平躺休息后减少。下肢浅静脉曲张，皮肤营养变化，如皮肤薄、脱毛、瘙痒、湿疹。如果阻塞延伸到髂静脉、股静脉和大腿静脉，两条小腿可能会出现色素沉着和溃疡。甚至形成持久的溃疡，尤其是两个下肢区域最明显。也可能有步行障碍、下腹痛等。

       (2)浅表静脉扩张:胸壁皮下、下腹和侧腹静脉扩张，血流方向朝向头侧，多为垂直长链，直径可达10mm以上，有时也可以像静脉瘤一样盘曲成团。曲张静脉一般位于胸腹前壁、胸腹侧壁和背部。

       双侧下肢静脉功能不全、胸腹壁广泛性浅静脉曲张的患者应考虑下腔静脉综合征的可能性。

       在询问病史时，经常会出现下肢深静脉血栓形成的症状。如果发病年轻，病程长，应考虑下腔静脉畸形；病程短，发展迅速。应考虑原发性下腔静脉肿瘤或肾肿瘤、胰腺肿瘤等外源性压迫的可能性。其特点是阻塞位置常在中间，蛋白尿和血尿明显。

       体检时，应注意胸腹壁浅静脉的血流方向。观察方法：患者仰卧，前腹壁取两条曲张静脉，一条在脐带上，一条在脐带下。用双手食指压在静脉上，自上而下按静脉行径，排空静脉血，然后分别放松食指，观察静脉充盈时血流方向。正常情况下，下腹静脉血流自上而下，上胸静脉血流自下而上。如果下腔静脉阻塞，胸腹血流自下而上，如果上腔静脉阻塞，胸腹血流自上而下。这可以作为一种识别。

       对病变部位的判断有利于治疗方案的选择。所有阻塞位于下部，只有下肢、生殖器和下腹壁肿胀和浅静脉愤怒。位于中间部位的人仍有肾脏受累的依据；位于上部阻塞Budd Chiari以综合征为主的症状。

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