四肢,尤其是下肢。也可见于头、颈、面、胃、腹腔和后纵隔。颅内和椎管并不少见。

       生长缓慢的无痛肿瘤。圆形或卵圆形,质地坚韧,如果太大,因为肿瘤中的液化可以是囊性的,也可以穿刺和抽出红棕色的液体。肿瘤可以与神经轴向摆动,而不是上下移动,因为感觉神经可能有压痛和放射性疼痛;因为面部神经会出现面部肌肉抽搐;因为迷走神经可能有声音嘶哑;因为交感神经可能有霍诺(Horner)综合症等。

       1.坚实结节 是真皮或皮下组织中的单个或多个坚实结节,呈圆形或卵圆形,直径通常不超过2~4cm,可推动(图1)。性质柔软或坚实,粉色或淡黄色,可有或无疼痛。偶尔的损伤是多发的,可见于Ⅰ类型神经纤维瘤病或独立发生Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损伤往往与多发性损伤无关。Ⅱ类型神经纤维瘤伴有。独立型可以是先天性或晚期的。它可以分布或家庭。临床表现为三种外观,即高圆屋顶结节、浅棕色硬结性斑疹和多发性丘疹,融合成2~100mm的斑块。

       

 

       丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)真皮或皮下组织可发生单发性或多发性损伤、局限性或泛发性。它可以单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一个亚型是沙样瘤型和Carney综合征的斑状色素沉着,黏液瘤和内分泌活性过度伴发,可发生恶性亚型,为与Ⅰ类型神经纤维瘤伴单发性损伤。或在某些情况下伴有色素性干性皮肤病。

       2.酸麻感 一般无意识症状,但有酸麻感。体积增大常伴有放射痛。

       3.当肿瘤明显压迫神经时,会出现感觉和运动障碍。

       根据临床表现,组织病理特征免疫组化可以诊断为皮损特征。临床上很难诊断这种疾病,需要进行活检。

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